





















于2022年02月23日行胸腺瘤切除术,术后病理提示符合非典型类癌。
胸腺非典型类癌(TAC)
TAC 是一种发生在胸腺的罕见肿瘤,属于原发性胸腺神经内分泌肿瘤。TAC约占胸腺神经内分泌肿瘤的40%,好发于 55 岁左右的男性。TAC 可产生多种激素,出现类癌综合征或皮质醇增多症。
临床表现:
早期常无明显症状,晚期可发生转移。
影像学表现:
本例影像无特异性,表现为纵隔肿块,CT平扫密度均匀,增强CT扫描病灶呈轻至中度均匀性强化。
文献报道TAC肿块较大时其内常见不成熟血管影及液化坏死区域,增强CT扫描肿物呈不均匀强化或边缘强化;部分病例平扫密度均匀或不均匀,可伴钙化,部分肿瘤边界不清,可外压心包、大血管、支气管和侵犯周围脂肪组织。
病理及免疫学:
文献TAC具有神经内分泌肿瘤的组织学表现,如实性细胞巢、点彩状、玫瑰样腺体及中心坏死的球形细胞。世界卫生组织(WHO)胸腺神经内分泌肿瘤分类(第4版)免疫组化示TAC中神经内分泌标志物,如Cga、Syn、NSE为阳性。此外,ACTH、CD56、Ki-67和TTF-1也为阳性。
鉴别诊断:
1、主要与胸腺瘤鉴别。
本例发病年龄71岁,前纵隔占位存在时间较长,2017年到2022年初病灶逐渐增大。肿块密度均匀,内部无坏死及钙化,增强扫描呈中度强化,对周围组织无明显侵犯。影像学考虑胸腺瘤,至少B1型。
2、胸腺癌
本例影像无恶性征象,无需进行鉴别诊断。
2、纵隔淋巴瘤
纵隔原发淋巴瘤以霍奇金病多见, 发病年龄有二个高峰,一为青少年,一为老年。常从颈部淋巴结开始向邻近扩散, 表现为前中纵隔多发的结节状软组织影,可融合呈团, 密度较均匀,肿块较大者中心也可出现坏死。增强一般呈轻度强化,可伴有胸膜、心包的侵犯及肺内浸润灶,本病例无此征象。
文献病例:
病例1:

上图:图1前上纵隔偏左侧见一巨大软组织肿块, 与纵隔内血管分界不清。图 2, 3 肿块内密度不均匀, 低密度坏死区及斑点状钙化影。(胸腺神经内分泌癌 1 例,王东华, 李志军, 王德韧—中国人民解放军第 251 医院影像科)
病例2:

上图病例:病灶平扫密度欠均匀, 增强内见条状低密度影, 呈中等强化。(来源:胸腺神经内分泌癌的影像学表现(附 5 例报告)浙江省安吉市第三人民医院放射科 王东宝,张爱兵 ,赖灿老师)
小结:
类癌是一种神经内分泌肿瘤,最常见于胃肠道(约占病例总数的90%),其次常见于呼吸道,但很少发生于胸腺、胆道及卵巢。胸腺非典型类癌(thymus atypical carcinoid,TAC)通常表现为前纵隔肿物,可伴库欣综合征。影像学无特异性,病理学诊断为确诊TAC的金标准。