【病例学习】2例儿童格林巴利综合征MRI 图像分析

21 7月

格林-巴利综合征(GBS)是急性弛缓性瘫痪常见的病因,表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱,伴有或不伴有感觉或自主功能障碍,其发生常在感染疾病之后。

据 2014 年 Nature Reviews Neurology 报道,GBS 是一种罕见病,发病率为 0.81~1.89 /10万,男性多见于女性(比率 3:2),其中儿童发病率为 0.34~1.34/10万,发病率随着年龄增加而增高。GBS 在临床上的检查手段主要为脑脊液检查和肌电图,当这两项检查无法明确诊断或临床症状不典型时,需要行胸腰椎 MR 扫描。

GBS 在 MR 上有哪些征象?下面我们通过近期美国影像学会网站提供的 2 例病例来进行分析。

病例一

病史:12 岁女孩,既往体健,双侧下肢进行性无力 2 天,约 5 周前曾患有胃肠道病毒感染史,症状持续 3 天。行全脊髓 MRI 检查结果如下:

【病例学习】2例儿童格林巴利综合征MRI 图像分析
图 1. 脊髓矢状位 T1WI 平扫图像,结果显示脊髓腹侧和背侧神经根增粗,以脊髓圆锥和马尾水平最为明显(箭头处),该征象与急性炎症相符。

【病例学习】2例儿童格林巴利综合征MRI 图像分析

图 2. 脊髓矢状位 T1WI 强化图像,增厚的神经根明显强化(箭头处),提示急性炎症。

【病例学习】2例儿童格林巴利综合征MRI 图像分析

图 3. 脊髓圆锥水平轴位 T1WI 平扫图像,可见腹侧和背侧神经根增粗,以腹侧较为明显(箭头处),结果提示急性炎症。

【病例学习】2例儿童格林巴利综合征MRI 图像分析

图 4. 脊髓圆锥水平轴位 T1WI 强化图像,增粗的神经根呈明显强化(箭头处)。结果提示急性炎症。

病例二

病史:10 岁男孩,伴有近期病毒感染史,表现为下肢麻痹,反射减弱。行腰椎 MR 检查,结果如下:

【病例学习】2例儿童格林巴利综合征MRI 图像分析
图 5. 腰椎 T2WI 压脂序列,显示马尾神经根增粗

【病例学习】2例儿童格林巴利综合征MRI 图像分析

图 6. 腰椎 T1WI 强化序列,显示马尾增厚强化

诊断 格林巴利综合征

病例要点

1. 格林巴利综合征是一组急性免疫介导的多发神经性病变,70% 以上的患者曾伴有感染病史,以空肠弯曲菌最为常见。

2.脱髓鞘和轴索损伤导致上行性麻痹,血脑屏障受损导致血浆蛋白渗出,因此脑脊液检查异常。

3.MRI 检查的影像学征象为脊髓圆锥和马尾水平神经根增粗,包裹神经根的软脊膜强化。

病例学习

格林巴利综合征(GBS )是一组免疫介导的多发神经性病变。GBS 有多种亚型,最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变(AIDP)和急性运动性轴索神经病(AMAN),其次为 Miller Fisher 综合征(MFS),以眼肌麻痹、共济失调及深部肌腱反射消失为特征。总体来说,GBS 的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。

70% 以上的患者伴有细菌或病毒感染史,近 40% 的病人为空肠弯曲杆菌阳性。VBS 的诊断主要基于临床征像和症状、脑脊液检查、电生理学标准。典型表现为:脑脊液蛋白细胞分离征象;神经传导异常:神经传递减慢、传导阻滞、持续很长时间的潜伏期,以及 F 波延长或缺如。

MRI 检查并非首选检查,在临床症状不典型时可以加扫脊髓 MR,可以用来证实或排除性诊断。典型的影像学表现为环绕脊髓圆锥的增粗强化的神经根并沿着马尾纵向扩展,以及血脑屏障破坏导致的神经根异常强化(前根强化较为常见)。

GBS 的治疗方法主要包括支持性治疗、血浆置换术以及免疫球蛋白。大多数患者在几周到几个月内可以完全康复,但老年患者死亡率较高。

发表评论

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注