病例展示
男性 46 岁 因反复咳嗽、胸闷伴左侧胸痛 3 小时入院;

胸部 X 片示,左侧肺门类圆形稍高密度影;



患者行 CT 增强扫描,发现左肺主干动脉及分支内可见充盈缺损,左肺下叶有实变、不张。考虑什么呢?想必大家第一反应都是这还不简单,这不就是一个肺动脉栓塞导致的肺梗死嘛。还能考虑啥?难道真的就没有其他考虑的吗?
下面我们具体来看看这个病例;

首先患者在 X 线胸片上发现左肺门处类圆形高密度影,肺动脉栓塞会出现软组织密度影嘛?

病灶内可见强化及细小的血管,肺动脉栓塞会出现强化及血管嘛?

我们在看看这个血管的整体情况,左肺下动脉整体的扩张、膨隆的,肺动脉栓塞是栓子脱落、填充在动脉管腔内,一般情况下,不会导致血管腔的扩张。
所以,综上征象,我们考虑肺动脉栓塞不是有点欠妥当?
那我们应该考虑什么呢?下面我们一起来学习一下吧!!
肺动脉肉瘤(PAS)
自 1923 年 Mandelstamm 首次描述 PAS 病例以来,已报告的 PAS 病例不到 400 例 。PAS 的预后很差,据报道生存时间最短时间为一个半月(从发现到死亡)。早期诊断和手术干预非常重要。几位学者报告中提到,手术切除对于缓解 PAS 患者的症状和延长生存时间是有效的。PAS 的诊断有时具有挑战性,因为其临床表现和影像学表现与 PE 相似。因此,PAS 经常被误诊为急性或慢性 PE,在很多情况下延误了手术治疗。在 Bandyopadhyay 的报告中,近一半 (47%) 的 PAS 患者最初被误诊为 PE,其中 39% 接受了溶栓和/或抗凝治疗。只有通过活检或手术才能做出明确的诊断。
肺动脉肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤。早期诊断、及时手术根治治疗及最佳药物治疗在内的多学科方法可以延长生存率。由于肺动脉肉瘤的临床症状和影像学表现类似于肺栓塞,因此通常会延误明确的诊断和手术干预。


肺动脉的宏观表现显示肉瘤和血栓

组织病理学图像(×100)。标本的组织学分析显示,由于具有有丝分裂和多色内衬的多态性,导致高级未分化肉瘤。肿瘤中也存在坏死组织和血栓,侵入肺动脉的纤维内膜。
影像学表现
PAS 的术前诊断是通过基于增强 CT、MRI、PET-CT 和经食道超声心动图 (TEE) 的多学科方法建立的。
在 CT 上,PAS 可以表现为一种大的、菜花状的稍低密度、增强表现为充盈缺损及不均匀的强化,病灶相对出现在肺动脉的中央部分;尽管 PA 肉瘤的 CTPA 特征在腔内充盈缺损方面与 PTE 相似,但一些细微的差异可能会引起对 PA 肉瘤的怀疑。受累动脉扩张和肿块近端突出是提示 PA 肉瘤的特征性影像学特征,此外,腔外肿瘤扩展的存在支持 PA 肉瘤的诊断 ;与 PTE 相比,PA 肉瘤通常表现为单侧和中央表现,具有较高的衰减充盈缺损。当肿瘤扩展至外周分支时,导致 CT 图像上出现假性动脉瘤和葡萄样表现。
在 MRI 上,PAS 在 T1W 上显示中到低信号,在 T2W 上显示高信号,并且具有特异的增强表现。
据报道,PET-CT 能够通过 SUV 最大值区分 PAS 和 PE(PAS 为 7.63 ± 2.21,PE 为 2.31 ± 0.41)。

轴向 (A) 和冠状 (B) CT 血管造影图像:A) 一个大的低密度充盈缺损,占据肺干、左右肺动脉管腔,右肺动脉扩张(白色箭头);B)也观察到病灶近端突出(黑色箭头)

在轴向(A)和冠状重建(B)CT 图像上观察到肿瘤的腔外延伸(A)和 PA 的受累节段和亚节段分支的葡萄状形状(白色箭头)
下面我们看看肺动脉栓塞是什么样的;


肺动脉栓塞表现为管腔充盈缺损,肺动脉扩张,但管腔不会扩张、管腔内栓不会强化,看不到血管;
你学会了吗?以后遇到了充盈缺损可不能只想到肺动脉栓塞哦!!
作者 | 黄敏
参考文献
Yazgan C, Ertürk H, Taskin A. Unusual cause of filling defect in pulmonary artery: pulmonary artery sarcoma. Pan Afr Med J. 2020;35:41. Published 2020 Feb 12. doi:10.11604/pamj.2020.35.41.19563
Lu P, Yin BB. Misdiagnosis of primary intimal sarcoma of the pulmonary artery as chronic pulmonary embolism: A case report. World J Clin Cases. 2020;8(5):986-994. doi:10.12998/wjcc.v8.i5.986
Wyler von Ballmoos MC, Chan EY, Reardon MJ. Imaging and Surgical Treatment of Primary Pulmonary Artery Sarcoma. Int J Cardiovasc Imaging. 2019 Aug;35(8):1429-1433. doi: 10.1007/s10554-018-1489-8. Epub 2018 Dec 8. PMID: 30535656.