【病例】罕见的急性纤维素机化性肺炎AFOP

7 1 月

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精彩分析

蓝天白云:

淋巴道分布结节,也有腺泡结节,边缘晕征,左侧胸腔积液,淋巴瘤基础上曲霉?

秦化君:

急性病程,处理腊肉吸入热蒸汽。双肺多发大小不等片状,团片,结节影,边缘部分模糊见磨玻璃晕影,部分见支气管穿行,双侧胸腔积液。考虑感染性病变;1.真菌可能大(曲霉、毛霉)。2.不典型肺炎,病毒或衣原体感染。3.淋巴瘤待排(临床病程不符)

看图说话:

双肺多发大小不等结节状及斑片状高密度灶,边缘部分模糊,部分见支气管穿行,双侧胸腔积液,急性发病,糖尿病,考虑感染,金葡、毛霉,结核,淋巴瘤。

金豆:

两肺多发结节肿块,边缘模糊,支气管充气征,胸水,5天病程,临床与影像不符合,考虑淋巴瘤,鉴别隐球。

采莲:

中年女性,咳嗽咳痰伴发热5天,急性病程,血象白细胞和中性粒细胞轻度升高,CRP明显升高,降钙素原不高。一型呼衰。双肺野多发结节影,团块影,随机分布,支气管血管束及胸膜下都有,结节边缘模糊,有支气管充气征,团块影边缘平直,支气管进入后截断。双侧少量胸腔积液,考虑感染性疾病,血行播散,金葡菌肺炎?肺克(降钙素原不高)等,鉴别血管炎,淋巴瘤?

许慧良:

中年女性患者,咳嗽咳痰伴发热5天,体温38.5℃,低氧血症,白细胞,中性粒细胞,CRP,血沉等增高,胸部CT:双肺多发斑片结节影,总体沿支气管血管束分布,部分结节见支气管穿行,双侧胸腔积液,左侧偏多,考虑:淋巴瘤可能,鉴别,血管炎,转移瘤,

小兜:

女性, 57,咳嗽咳痰伴发热5天入院。CT示双肺多发斑片、团状,结节状影,支气管血管束分布,部分病灶内见支气管穿行,双侧胸腔积液,考虑为淋巴瘤可能

飞鹰行动:

老年人,发热,咳嗽,双肺多发结节及团块影,部分位于胸膜下,部分边缘模糊,内见支气管穿行,双侧胸腔积液,发热入院,考虑1.感染(细菌?真菌?),2.淋巴瘤,鉴别血管炎。

lmg宁臻致远:

双肺内多发团块影,呈支气管血管束走形分布,边界模糊,其内可见支气管穿行,支气管似有扩张。双侧胸腔积液。纵隔内未见明显肿大淋巴结。考虑淋巴瘤,血管炎鉴别。

张延军:

双肺可见多发大小不等的结节及团块状高密度影,部分沿支气管束分布,部分病变内见支气管穿行,局部管壁凹凸不平,双肺上叶及右肺中叶在结、团状影之间内夹杂片状磨玻璃及结节状(腺泡)高密度影,界不清。老年,男性,5天前吸入病史,血氧饱和度降低,炎性指标升高,考虑二元论,淋巴瘤+HP。双侧胸腔积液。

丽:

老年女性,咳嗽伴发热,双肺多发结节、团块及片状高密度影,随机分布,边缘模糊,部分见磨玻璃密度影,内可见支气管及血管穿行,伴双侧胸腔积液,考虑血管炎,鉴别曲霉菌

 

?? 玫:

女,57岁,咳嗽咳痰发热5天入院,贫血,左侧胸腔积液,双肺内及胸膜下多发大小不等结节影,软组织密度影及实变影,考虑淋巴瘤,感染性病变。

宇宙:

两肺多发结节、斑片及团片影,支气管血管束及胸膜下分布,部分边缘晕征,支气管穿行,双侧少量胸水,考虑真菌感染,隐球菌?曲霉、毛霉?鉴别淋巴瘤

小监:

双肺多发结节影,急性病程,总体还是3方面,1.感染,常规抗感染后复查2.肿瘤,可能性不除外。3.血管炎也要警惕。大撒网吧。

穿越七海的风:

双肺多发片状结节影,边缘模糊,可见支气管穿行,双侧胸腔积液,考虑淋巴瘤,鉴别霉菌感染,血管炎

大雄:
中年女性,急性病程,发热伴咳嗽咳痰,胸闷头痛。

实验室:中性粒、CRP、血沉增高,呼衰。

CT:双肺多发大小不等结节(随机分布?)伴右肺大片实变及磨玻璃渗出,部分结节见支气管穿行,边缘膨隆为主,部分边界模糊。双侧胸水。

分析:

从病程来看,结合实验室检查,会首选感染性病变,细菌血播可能,也不除外奴卡,真菌与结核影像不太支持。需要血培养以及灌洗液ngs。

鉴别:

淋巴瘤,部分结节支气管穿行符合MALT,但是MALT少见胸水,急性病程与临床症状也不太符合。短期复查可以很好区分,因为MALT是惰性病程,短期复查一般无变化。

血管炎,已查ANCA抗体,可以再复查看看。

转移瘤,肿标正常,但患者头痛明显,需要查一下头颅与全腹部排除一下有无异常。

旁观者:

病史和影像不符,咳嗽发热可以考虑吸入肺损伤,但肺部多发斑片结节影,有些斑片及结节影有支气管穿过,多发磨玻璃影,和血管关系密切,明显有些小结节有血播感觉,双下肺病灶更多。伴胸水。非感染,血管炎?淋巴瘤?转移瘤?感染,血播?但缺少宿主因素,奴卡?吸入后血播,但没有细胞免疫缺陷。毛霉菌?糖尿病不明确。其他地方血播?病史未提供

谢加平:

急性起病,两肺多发结节及团块影,右肺上叶后段见大片状影(密度不均匀,有趋向坏死发展),随机沿支气管血管束分布,支气管牵拉扩张不明显,血道和气道感染特点,双侧胸腔少量积液,与选金葡菌感染肺克鉴别,但患者pct不高。

涂涂万金油`:

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涂涂万金油`:

糖葫芦征,中年女性,无基础病。急性病程,呼吸衰竭。病史提及吸入腊肉蒸气,疑为吸入性曲霉病(原发),但影像为多发结节,胸膜下可见,提示随机分布,如为曲霉,考虑血管侵袭性肺曲霉病,过几天复查出现空气新月征可诊断,曲霉不首先考虑。anca阴性,首先考虑淋巴瘤

毛勤香:

临床与影像不符合,两肺多发结节团块,部分支气管穿行,部分斑片状影,两侧胸腔少量积液,malt胸腔积液少见,anca相关检查阴性,会不会二元,淋巴瘤并急性感染,鉴别血管炎

King:

有意思的病例,临床倾向吸入感染,影像上右肺有腺泡结节,可符合吸入。影像上存在肿块结节,支气管血管束分布为主,血管穿行,需考虑非感染性疾病,如淋巴瘤样肉芽肿,血管炎,但急性病程及胸水并不符合。存在临床影像分离,以及影像上二元感觉。另外奇怪的是右肺有渗出实变而左肺渗出减少但左侧胸水多于右侧,怎么解释?

综合考虑,二元:吸入性相关炎症、HP,合并淋巴瘤样肉芽肿。一元:吸入性炎症由气道再入血(隐球,曲霉,肺克)。

wj:

病变支气管血管束分布,我猜淋巴瘤,鉴别血管炎,但是anca阴性无空洞,没有其他系统累积。

尘缘:

我就认为是粘膜相关淋巴瘤,吸入后刺激支气管粘膜,渗出增加,胸腔积液,同时换气功能障碍造成I型呼衰。这个淋巴瘤累及范围较广泛,粘膜病变较多,加上吸入刺激,渗出加应激性发热,加应激性CRP增高,(因为没有明确感染,所有PCT不高),完全解释得通嘛。

King:右边这一大片

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若尘:

合并感染

尘缘:

渗出可以解释这一片啊,反正我从最简单的入手,没你们想得复杂,但结果可能只有穿刺的病理。

King:

如果淋巴瘤,那就是二元,合并吸入炎症,结果无所谓

病例结果

 

 

 

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张钦哲:

急性纤维素机化性肺炎

wj:

我还以为淋巴瘤,看来淋巴瘤,op需要鉴别

大雄:

好病例

AFOP,罕见,临床还是符合炎性病变,淋巴瘤有太多疑点。

 

 

急性纤维素性机化性肺炎AFOP文献复习

 

 

急性纤维素性机化性肺炎(  acute fibrinous and organizing pneumonia,AFOP)作为一种新的间质性肺疾病的类型,是一种非常罕见的描述性病理分型(迄今仅有约30例文献报道),首次由 Beasley等2002年提出,是一种具有急性、亚急性临床表现,其在绝大多数情况下标志着急性肺损伤的一种特殊病理形态。

组织病理学:表现以肺泡腔内多量纤维素沉积并形成均质嗜酸性性的纤维素球为显著特征,一种与急性肺损伤相关的不同于典型弥漫性肺泡损伤、隐源性机化性肺炎、嗜酸性粒细胞肺炎的特发性间质性肺炎的罕见的组织病理学类型,部分纤维素球内或周边有新的纤维组织,类似OP改变,受累的肺泡间隔内可见急、慢性炎症细胞或少量嗜酸性粒细胞浸润,肺泡间隔可增宽,伴II型肺泡上皮增生,病变之间的肺组织基本正常,AFOP的均质嗜酸性纤维素球镜下较易识别,但其AFOP的诊断依赖于大块肺组织活检标本,典型表现为镜下见广泛分布的嗜酸性纤维素球,且不形成透明膜、Masson小体或大量嗜酸粒细胞浸润,可见淋巴细胞和浆细胞浸润,结合临床及影像表现充分排除DAD、OP、嗜酸粒细胞性肺炎等其他急性肺损伤改变后,可考虑诊断AFOP。(DAD的特征病理:肺泡壁出血、水肿伴透明膜形成,尤其透明膜形成式ARDS的关键原因;OP的病理特征是肺泡和细支气管管腔内的肉芽组织,由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,有典型的Masson小体;嗜酸粒细胞性肺炎镜下可见肺泡壁和肺泡内大量嗜酸粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和少量淋巴细胞浸润,有时可见多核巨细胞、组织细胞、间质及肺泡壁水肿,可有嗜酸粒细胞性肉芽肿及夏科-莱登晶体,少数合并闭塞性细支气管炎和机化性肺炎。)

临床表现:发病年龄跨度大,婴儿、老年人均可患病,临床呈急性或亚急性起病,临床表现缺乏特异性,多数患者表现为进行性气促、咳嗽、发热、胸痛、咯血,肺部可闻及捻发音,大约 1/3患者需机械通气,死亡率较高

实验室检查:白细胞计数、C反应蛋白增高及低氧血症,肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍及弥散量减低

影像学表现:无特异性,表现类似社区获得性肺炎和机化性肺炎,主要表现双肺弥漫性、斑片状实变影、结节影、磨玻璃影,大部分分布位于两肺下叶基底部和胸膜下,最后可进展成大片实变影,常伴有支气管充气征,可伴胸腔积液。

AFOP其主要与过敏性肺炎、感染、自身免疫性疾病、免疫功能状态改变、血液恶性肿瘤、药物不良反应、职业及环境暴露等因素相关,因此无视原发病而单纯依靠AFOP的典型病理改变作为独立诊断极有可能掩盖其他组织学病变。

   治疗:目前尚无统一标准,糖皮质激素是临床治疗AFOP 的主要药物,但其剂量及疗程尚不统一,有学者建议采用大剂量激素冲击疗法或中等剂量激素维持疗法治疗AFOP,也有糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗AFOP的报道。急性起病患者多数需要机械通气,且病死率极高,亚急性起病的患者对激素反应良好,预后佳。

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AFOP

参考文献和书籍:

1.文誉,李爱民.急性纤维素性机化性肺炎的研究进展[J].临床与病理杂志,2019,39(08):1810-1814.

2  肺部疾病 临床与影像解析 主编 张嵩.

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