支气管源性囊肿

28 9月

支气管源性囊肿

支气管囊肿(bronchogenic cyst,BC),亦称先天性BC、支气管源性囊肿,是胚胎时期气管、支气管树或肺芽发育异常所致的先天性支气管囊性变。先天性 BC 属于少见的呼吸系统先天性疾病, 按其发生部位分为纵隔型、肺内型及异位型,发病率低,临床表现多样[1]。文献报道,BC漏诊率及误诊率高,最易误诊为纵隔肿瘤或肺部肿瘤。
 

病因与病理

 
呼吸系统起源于原始前肠,在胚胎第四周由原始咽底部向腹侧中胚层生长出原始气管,并逐渐分支延长,形成气管支气管树。在分化过程中,有时可伴随异常支气管的萌生。这种异常支气管的萌生是由气管支气管树的某一部分向腔外膨出所致,与正常支气管相通,由于其内皮不断分泌粘液,逐渐形成含液囊肿。 随着继续发育它可以失去与支气管树的相通,部分支气管囊肿的内容物可被咳出,成为含气或含气液支气管囊肿,这种方式起源的支气管肿囊多发生在肺内。此外,在分化过程中原始气管的组织细胞脱落或游走到其他部位,可以在相应的部位形成支气管囊肿,如发生在纵隔、横隔等其他组织器官。这种方式起源的支气管囊肿多与支气管不相通,成为含液囊肿[2]。
 

临床表现

 
支气管囊肿部分无临床症状,但大部分患者最终有不同程度的症状。当囊肿位于纵隔时,可表现为胸痛、胸闷; 当气管、食管或血管受压时,则表现为呼吸困难、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受压综合征等。当囊肿位于肺内时,大多数患者就诊时就有症状,常因囊腔内感染 或囊肿周围炎性反应而出现发热、咳嗽、咯脓痰、胸痛甚至咯血。
 

影像学表现

 
表现为圆形或类圆形、边缘光滑或锐利的均匀一致致密阴影,部分可见气液平。CT和MRI是鉴别其他疾病的关键手段。
纵隔型支气管囊肿多发生于气管旁、隆凸下、后纵隔、肺门等部位,形态为圆形或类圆形,边缘一般清晰光整,部分位于肺门支气管旁的支气管囊肿与肺组织相邻,合并感染时病灶与肺组织交界面变成模糊不清晰。
肺内型支气管囊肿可发生于任何肺叶,单发为主,偶有多发。形态为圆形、 分叶形或不规则形。囊肿多数与支气管相通,其内囊液可部分或完全排出,形成含气液囊肿或含气囊肿,囊肿内有时出现分隔,形成多房囊肿。肺内多发支气管囊肿继发感染表 现为多个气液平堆聚在一起,囊壁增厚,周围斑片高密度浸润影。
 
影像PPT - 支气管源性囊肿-2

影像PPT - 支气管源性囊肿-3

▲病例:肺内型支气管源性囊肿,右肺下叶类圆形囊性占位,边界光整,薄层包膜结构,远端与胸膜局限性粘连,局部壁增厚,增强扫描
病例来源:广丰仁济医院周振旭
影像PPT - 支气管源性囊肿-4

▲病例:纵隔来源支气管源性囊肿。女性,64岁。左后纵隔旁类圆形囊性占位,边界光整,不完整包膜,无支气管相连通,增强仅见边缘片状强化。(病例来源:天等放射诊断中心)
 
 
影像PPT - 支气管源性囊肿-5

▲病例:男性,16岁。前纵隔及胸壁支气管源性囊肿,不规则性囊性肿块,增强未见强化。(病例来源:天等放射诊断中心)
 
影像PPT - 支气管源性囊肿-6

 
▲病例:a:气管隆突下近脊柱旁见一类圆形软组织肿块影,边界清楚,密度均匀(胸部CT);b:增强扫描BC未见明显强化(CT增强 扫描);c:囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮,见透明软骨、平滑肌和支气管腺体结构(病理学检查,HE染色,×400);d:囊壁内衬假 复层纤毛柱状上皮,见不规则平滑肌结构和支气管腺体结构(病理学检查,HE染色,×400)。
(周建鹏,等.先天性支气管囊肿41例临床特征分析[J].广西医科大学学报 2020 Oct;37(10):1878-1880.)
 
 

鉴别诊断

 
(1)肺脓肿: 常有畏寒、高 热、咯大量浓痰等症状,脓肿壁较支气管囊肿壁厚,且经抗炎治疗后脓肿有不同程度的缩小。
(2) 肺大疱: 病灶大多位于肺野边缘,壁较支气管囊肿壁更薄。
(3) 肺结核空洞: 可有结核中毒症状,病灶周围有播散灶、纤维化等,壁较支气管囊肿壁厚。
(4) 肺良性肿瘤: 肺周围单发含液支气管囊肿,部分可表现为密度不均、浅分叶状团块影,与肺良性肿瘤鉴别较困难,经皮肺穿活检有利确诊。
(5) 肺隔离症: 可呈支气管囊肿类似的囊状表现,但其相对恒定的发病部位和异常的主动脉 血供可作为特征性的鉴别依据。
(6) 肺癌: 多为老年患者,病 灶边缘不规则,有分叶及毛刺,血肿瘤标志物检查有助鉴别。
(7) 纵隔肿瘤: 恶性纵隔肿瘤大多数轮廓不规则,密度不均, 支气管囊肿则轮廓清楚规则,密度较均匀,但一些良性纵隔 肿瘤难以与之鉴别[3]。
 
参考文献:

[1] GOUSSARD P, GREEN L L, JANSON J T, et al.Subcarinal bronchogenic cyst communicating with tracheal bronchial tree, misdiagnosed as pulmonary tuberculosis[J]. Pediatric Pulmonology, 2019, 54(3): 228-229

[2]陈正光,马欣,严洪珍.等.支气管囊肿的线诊断及其组织胚胎学基础[J] 临床放射学杂志,1995,14:154-157.

[3]韩 军,粟珏佳,张青平.支气管囊肿 29 例[J].武警医学,2012.23(3):243-244.

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