非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像特点

6 7月

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(HC-NH) 主要表现为一组较为少见的锥体外系症状,通常由对侧基底节,尤其是丘脑底核、尾状核和壳核或其联系纤维的病变所致。

本病的发病机制尚未明确,目前认为,糖尿病性偏侧舞蹈症的发生主要与未控制的非酮性高血糖症及微血管病变引起出血和缺血病变有关,但未有真正梗死发生,当高血糖发生时,局部脑血流下降及糖代谢衰竭,三羧酸循环被抑制,脑细胞以γ-氨基丁酸为能量来源,酮症患者有乙酰乙酸作为再合成 γ-氨基丁酸的物质,而非酮症患者的 γ-氨基丁酸将被很快消耗,导致基底节正常活动受到损害,从而表现出相应症状。

本病多发生于血糖控制较差的老年糖尿病患者中,女性较多见。

临床上 HC-NH 典型表现为三联征:

即非酮症性高血糖、

偏侧舞蹈症及症状

肢体对侧纹状体于 MRI T1WI 上呈高信号,CT 平扫呈高密度。

病例一

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像特点
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像特点

病例二

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像特点

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像特点

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像特点

病例三

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像特点
(作者:仲建全 来源:放射学实践

HC-NH影像学检查具有特征性表现,患肢对侧纹状体,主要是尾状核头和壳核在发病初期CT表现为高密度,MRIT1WI呈高信号,T2WI 呈稍低信号。病理检查显示胶质增生和反应性星形胶质细胞的增生,无片状出血与钙化。

DWI显示,发病9d病变区于DWI上呈高信号,而发病30d呈低信号,2个月后复查无明显变化。据推测星形胶质细胞胞质内蛋白水化层使T1弛豫时间缩短,呈高信号改变; 随着时间的推移,DWI信号强度呈下降趋势;最终缺血坏死的脑组织被吞噬清除、胶质增生,MRI显示T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号,呈软化灶样改变。

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