脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

30 6月

最近,Medscape医学网站发表了一篇文章“脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平”。

例1

一名40岁的男性患者,因在建筑工地意外坠落,致使头部损伤就诊。患者受伤后无意识丧失,但CT检查发现其脑部存在一个可疑肿块。随后,该患者又进行了磁共振成像(MRI)检查,并请神经外科医生进行了评估。MRI增强扫描T1加权像显示,患者左侧大脑凸面有一基于硬脑膜的均匀强化病变,大小为4.5×4厘米。

脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

由于病灶较大,且患者相对年轻,医生通过开颅手术,为其进行了病变总体及周边硬脑膜切除。幻灯片显示脑膜瘤切除术后形成的空腔、及受压的大脑(虚线箭头),并能见到硬膜的边缘(实心箭头)。病理学显示,病变与世界卫生组织(WHO)定义的II级脑膜瘤一致。脑膜瘤是难以完全切除的疾病,或者说那些病理学分类为II级(非典型)或III级(恶性)的脑膜瘤更容易复发。

问题:根据最近的脑膜瘤分类标准,有多少比例被切除的脑膜瘤是非典型(II级)脑膜瘤?

A.5%

B.10%

C.15%

D.30%

脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

答案:D.(30%)

2007年,WHO修改了脑膜瘤的病理分级。根据这一修改,大约30%被切除的脑膜瘤是II级(非典型);只有1-2%是III级(恶性)。而I、II、III级脑膜瘤切除后的复发率,分别为7-25%、29-52%、和50-94%。

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例2

一位55岁的男性患者,因渐进性精神错乱和左侧偏瘫而就诊。MRI显示其脑内存在一个边缘呈环形增强的囊性肿块,并有少许扩展穿过胼胝体(实心箭头)。液体衰减反转恢复(FLAIR)序列显示广泛的血管性水肿(虚线箭头),并伴有中线移位。医生通过开颅手术,为其切除了胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级)。

问题1:胶质母细胞瘤患者的中位生存期是多少?

A. < 1年 B. 1-2年 C. 3-5年 D. > 5年

问题2:下列哪项不与恶性胶质瘤患者的生存期密切相关?

A. 年龄

B. Karnofsky行为状态评分(KPS)

C. O(6)-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)甲基化

D. p53基因突变

脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

答案:B.(1-2年);D.(p53基因突变)

胶质母细胞瘤是最具侵袭性的原发性脑肿瘤。那些接受了现行标准治疗患者的中位生存期约15个月。这些标准治疗包括外科减积手术(surgical debulking)、放疗(RT)、和替莫唑胺辅助化疗等。与患者生存期延长相关的因素包括年龄、高KPS评分、和MGMT基因启动子的甲基化。替莫唑胺是一种烷化剂,而MGMT基因编码一种可去除O(6)位置鸟嘌呤烷基化的修复酶。MGMT启动子的高甲基化,可导致DNA修复能力的降低和患者生存期的延长。虽然p53是一种肿瘤抑制蛋白,但其作为胶质母细胞瘤预后指标的地位尚未确立。

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例3

一位30岁的女患者,因逐渐加重的视力下降和尿频6个月,而就诊于眼科医生。检查发现其存在双颞侧偏盲。MRI检查显示鞍上存在一个周边强化的囊性病变。

问题:下列哪种病变最不可能是患者视力障碍的原因?

A.垂体大腺瘤

B.Rathke囊肿

C.颅咽管瘤

D.蛛网膜囊肿

脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

答案:D.(蛛网膜囊肿)

在上述病变中,蛛网膜囊肿是最不可能以这种方式出现的疾病。颅咽管瘤是一种起源于垂体前叶和胚胎上皮细胞的良性肿瘤,且最常位于鞍上区。其常常因为压迫视交叉,而引起患者视力障碍和内分泌异常(如因下丘脑-垂体轴破坏所致的尿崩症)。MRI通常显示为具有实性和囊性成分的增强病灶。该患者接受了内镜下经鼻颅咽管瘤切除手术,术后的内窥镜腔内观察图像,显示其视交叉受压解除(*)和垂体柄部少量的残余肿瘤(箭头)。颅咽管瘤全切手术与患者最高的肿瘤控制率和视力改善率相关,但次全切手术加辅助RT对此类患者也有很高的疗效。

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例4

一位65岁的女患者,因渐进性头痛和右臂麻木2个月而就诊。MRI显示其左侧顶叶存在一个强化的脑肿瘤、并伴有肿瘤周围的血管性水肿。胸部CT显示其肺部存在有毛刺的肿块。

问题:下列哪种原发癌患者脑部单发转移灶的手术切除与其生存无关?

A.肺腺癌

B.肺鳞状细胞癌(SCC)

C.小细胞肺癌(SCLC)

D.乳腺癌

E.黑色素瘤

脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

答案:C.小细胞肺癌(SCLC)。

对于一个伴有非典型肺肿块的患者而言,这个位于脑灰白质交界处的增强病变,很可能是其存在脑转移的表现。肺癌脑转移是常见的;而且,现已证明,与单纯的全脑放疗(WBRT)相比较,切除非小细胞肺癌(NSCLC)的单发脑转移瘤,可提高患者的生存率并改善其生活质量。立体定向放射外科(SRS)联合WBRT,对于NSCLC患者也显示了类似的生存获益。与NSCLC、乳腺癌或黑色素瘤所致的脑转移相反,由SCLC所致的脑转移瘤对于放疗高度敏感,所以,目前并没有显示出手术切除可影响此类患者的生存。

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例5

一位55岁的男患者,因左侧局灶性运动性癫痫多次发作而就诊。MRI(左图,钆增强前T1加权图像;中图,钆增强后T1加权图像;右图,FLAIR图像)显示右额叶无强化的脑部病变。通过开颅手术,医生为其施行了浸润性低级别(WHOⅡ级)神经胶质瘤次全切除术,仅在其初级皮质运动区后部留有少量残余肿瘤(*)。

问题1:下列哪项是该患者最适合的治疗方法?

A.系列MRI扫描观察

B.使用SRS治疗残余肿瘤

C.单纯使用适形放疗

D.适形放疗联合辅助化疗

问题2:该患者的预期生存期是多少?

A.1-2年

B.3-5年

C.10-15年

D.> 20年

脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

答案:D.(适形放疗与化疗);C.(10-15年)

低级别胶质瘤(WHOⅡ级)属高度浸润性肿瘤,且随着时间过去可进展为恶性(WHO分级III /IV)肿瘤。那些年龄超过40岁、或只能对其X线异常实施小于全切除手术的患者,通常被分层为高风险患者。肿瘤放射治疗协作组(RTOG)研究9802(RTOG-9802)随机分配此类高风险患者接受单纯RT、或RT联合甲基苄肼-CCNU-长春新碱(PCV)化疗。结果显示,RT PCV组患者的总生存期较单纯放疗组患者增加(13.3 vs 7.8年)。RT、化疗、或两者联用,对于肿瘤总体完全切除后低风险患者的生存获益,还没有得到证实。所以,对其进行MRI动态观察仍然是合理的。

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例6

一位30岁的女患者,在新近一次汽车碰撞事故后的检查中,偶然发现存在顶叶病变。体检显示患者无神经功能障碍。MRI 检查显示其右顶叶存在一个1cm 大小的T1高信号非强化病变(左图)、并有不同时期的慢性出血(中图)、和一个相关的静脉异常(右图,箭头)。这些表现与海绵状血管畸形的图像表现一致。

问题:可归因于颅内海绵状血管瘤的年度出血风险大概是多少?

A.50%

B.25%

C.10%

D.5%

E.<5% 脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

答案:E. (<5%)

海绵状血管畸形是一种在血管造影检查方面呈隐匿性的血管畸形。尽管患者可能会出现头痛、癫痫发作、或局灶性神经功能缺损,但其大多是在无意中发现的。在组织学方面,海绵状血管畸形是由多个扩张的薄壁毛细血管组成的低压血管畸形。一些前瞻性研究显示,其年度出血率介于1%~4%之间。对于新发的出血患者而言,在事件后的头2年内,其重复出血的频率似乎有所增加。手术切除对于海绵状血管畸形的治疗作用,目前还没有达成共识。对于无症状患者偶然发现的病变,大多采用非手术干预的观察疗法。

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例7

一位60岁的男性患者,因渐进性右侧听力下降2年就诊。听力图显示为严重的右侧感音神经性听力损失。MRI(如图)显示其桥小脑角(CPA)部位存在一个1.5cm大小均匀增强的脑内肿块,与听神经瘤的表现相一致。

问题:下列哪项不是该患者合理的治疗选择?

A.手术切除

B.系列MRI扫描观察

C.SRS

D.上述都不选择

脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

答案:D. (上述都不选择)

听神经瘤是起源于前庭蜗神经(第VIII脑神经)的良性肿瘤。虽然绝大多数听神经瘤为偶发病例,但双侧听神经瘤是遗传综合征2型神经纤维瘤病的标志。听神经瘤通常表现为感音神经性耳聋、耳鸣、和平衡失调。其平均增长速度为1-2毫米/年。许多肿瘤可表现为多年没有增长,且观察期间患者多无显著的脑干占位效应和听力丧失(nonserviceable hearing)。听神经瘤的治疗选项包括手术切除和SRS。手术切除通常是根治性治疗,尽管完全切除可能会导致其面神经的损伤(损伤率与肿瘤大小直接相关)。SRS通常适用于小于3厘米的肿瘤,已证实其长期的肿瘤控制率在90%以上,且脑神经并发症的发生率较低。

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例8

一名52岁的女性患者,因渐进性精神错乱2个月,继以神经功能快速恶化而就诊。CT(左图)显示其第三脑室存在一高密度肿块、并伴有梗阻性脑积水。随后的MRI显示,其脑室周围区域和第三脑室内部有多灶性的增强病变(中图,实线箭头),并阻塞了大脑导水管(右图,虚线箭头)。

问题:下列哪项措施对于该患者是禁忌的?

A.腰椎穿刺细胞学检查

B.静脉注射(IV)类固醇激素

C.放置脑室外引流管(EVD),或外部脑室造瘘术

D.插管

脑部病变:9个病例测试你的诊疗水平

答案:A.(腰椎穿刺)

虽然获得脑脊液(CSF)进行细胞学检查,可能有助于病理诊断的建立,但腰椎穿刺是梗阻性脑积水患者的禁忌,因为其可能导致向下的脑疝。对于存在梗阻性脑积水和神经功能快速恶化患者的急性期治疗,应包括气道保护、通过放置EVD缓解脑积水等。该患者的影像表现最符合原发性中枢神经系统(CNS)淋巴瘤。IV类固醇激素有助于降低患者第三脑室内肿瘤的占位效应,虽然其可能会干扰后续活检的诊断价值。

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该患者接受了急诊EVD置管,以快速缓解脑积水,并使神经功能得到了恢复。随后又接受了脑室内肿块的内镜活检,并接受了第三脑室切开术,以克服其sylvian导水管梗阻。病理结果符合原发性CNS淋巴瘤。

问题:下列哪项不是该患者合理的治疗选择?

A.经顶骨开颅切除最大的肿块

B.大剂量静脉注射甲氨蝶呤(MTX)

C.鞘内注射MTX

D.WBRT

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答案:A.(经顶骨开颅切除最大的肿块)

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤。其病变大多属弥漫性大B细胞淋巴瘤,并可能累及患者的脑部、脊髓、眼、脑膜、及脑神经。该病的诊断通常是通过脑立体定向活检、脑脊液淋巴细胞的流式细胞仪分析获得。由于PCNSL使用其它替代疗法通常有效,所以,减积手术的明确作用尚未确立(尤其是多发性病变)。目前,包含高剂量静脉注射MTX的化疗方案,被认为是标准的治疗,并能取得较高的初始应答率。鞘内注射MTX可能有益于软脑膜受累的患者,虽然大剂量MTX通常也能在脑脊液中达到治疗浓度。WBRT往往与MTX结合使用,以预防早期复发;然而,已发现联合治疗具有更高的神经毒性发生率,这在中老年患者中尤其明显。

大剂量MTX诱导治疗3个月后的增强MRI扫描显示,在幻灯片17上标记的增强区域(箭头)已消失,患者的脑积水也已缓解。

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例9

一名30岁的女性患者,因日益严重的头痛、恶心、行走困难而急诊就医。MRI显示其CPA内有一囊性病变(左图),但无弥散受限(右图),符合蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿是发育异常导致的脑脊液在蛛网膜下腔内的袋状集聚。由于脑脊液回流异常,这些囊肿可以扩大并产生需要手术干预的压迫症状。CPA蛛网膜囊肿最常见的症状是共济失调、继而头痛。

问题:下列哪项不是开颅蛛网膜囊肿造袋术的益处?

A.可以进行囊壁活检诊断

B.可以进行多房囊肿开窗术

C.可以进行可视化操作并保护脑神经

D.可以进行硬化剂灌注

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答案:D.(可以进行硬化剂灌注)

蛛网膜囊肿通常是良性过程,现认为是由胚胎发育时蛛网膜层形成异常所致。然而,在罕见的情况下,脑脊液的回流异常可以导致蛛网膜囊肿的生长,并压迫脑干结构。蛛网膜囊肿可能在脑或脊髓的任何部位发生;最常见的位置是颅中窝(>50%),其次是颅后窝。由于脑干受压,发生在颅后窝者通常有更多的症状。对于受压导致神经功能缺损的患者,手术治疗是必要的。手术时可以施行囊壁活检,以明确诊断;并能在直视下进行多房囊肿开窗术;同时还能显示和保护脑神经。由于存在癫痫发作和永久性神经损伤的风险,不推荐进行硬化剂灌注治疗。

在幻灯片中,术前MRI T2加权像(左图)显示左侧CPA蛛网膜囊肿;术后MRI T2加权像(右图)显示脑干和囊肿减压术。

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