女性36岁下巴肿胀麻木不适
病理结果：神经胶质瘤
简单分析：
1.浸润性生长
2.T2信号较高
3.延髓肿胀
4.无显著强化
【疾病总结】
脑干胶质瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的15%,占幕下肿瘤的20%~30%,发病率男女相似,婴儿和成人都可发病,但3~10岁为高发年龄组,有文章认为发生于桥脑或弥漫型肿瘤预后较差,而发生在顶盖、中脑-丘脑和延髓-颈髓交界处预后较好,但通常认为脑干肿瘤具有侵袭性,不管组织类型如何都为恶性,手术能够完整切除的极少,如肿瘤为囊性、外生性或位于颈髓-延髓部位可采用部分切除或囊肿减压术,放疗或化疗结合放疗可用来治疗桥脑和弥漫性肿瘤,放疗可用来作为手术残留或肿瘤复发的治疗。
病理:脑干胶质瘤的好发部位依次为桥脑、中脑、延髓,桥脑胶质瘤通常向下进入延髓,向后进入小脑中脚和小脑半球,中脑胶质瘤通常向上进入丘脑,外生型肿瘤延伸方向:向后侧方进入C-P角,向前进入桥脑前池,向后下进入枕大池,向前生长包埋基底动脉。组织学上,肿瘤细胞沿着脑干的纤维束浸润要多于破坏,所以镜下可见肿瘤细胞和神经纤维、神经元混在一起,因此经过放疗和化疗,脑干外形可以恢复正常,肿瘤复发常见,通常在放疗后1.5~2年,除非肿瘤侵及顶盖及中脑导水管,无论肿瘤多大,是否进入四脑室,脑积水不常见。
MRI:鉴于无颅骨伪影和多方位成像特点,MR是目前诊断胶质瘤和准确定位的最好方法,对于治疗计划的制定和随访有很大帮助,特征性MR表现为脑干胶质瘤呈膨胀性生长,多为实质性,在T2加权图像上显示最为清楚,为明显高信号,在T1加权图像上为低信号或低、等混合信号,注射GD-DTPA后多数病灶明显增强,少数无明显增强,强化方式有:弥漫型、结节型,沿着肿瘤边缘或囊变坏死区呈环状。肿瘤边界多较清楚,周围脑组织水肿多较轻或不明显,肿瘤内部可发生小囊变或小出血灶,肿瘤向前生长包埋基底动脉,部分脑干胶质瘤可位于中脑导水管附近,虽然较小,但可造成对中脑导水管的压迫,而继发脑水,MRI较CT能更好地明确占位性病变的性质、部位、范围。
鉴别诊断:脑干胶质瘤主要需与以下非肿瘤性疾病相鉴别。
¹隐匿性血管畸形;º多发性硬化、急性播散型脑脊髓炎、脱髓鞘病变、中央性脑桥髓鞘破坏。血管畸形主要表现在T1W和T2W上混杂信号,如出现流空血管、亚急性出血产物如正铁血红蛋白和含铁血黄素即可明确诊断。急性播散型脑脊髓炎由接种或病毒感染引起,除脑干外还影响幕上和小脑的白质,根据病灶的多发性和诱发因素可明确诊断。脱髓鞘病变主要表现为对称性和位于幕上。中央性脑桥髓鞘破坏在婴儿和儿童中少见,常见于成人,多有低血钠发作史和酗酒史,一般不难鉴别。