成人髓母细胞瘤的 MRI 表现

15 4月

CASE 1

女性,38 岁,头痛 3 月,听力下降及走路不稳 2 月,查体神经系统未见明显阳性体征。个人史及家族史无特殊。

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CASE 2

男,28 岁,右听力下降超过 3 个月,右面部麻木超过 2 个月,行走不稳超过 1 个月。个人史及家族史无特殊。

 

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CASE 3

26 岁男性,走路不稳 7 天。

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CASE 4

男,31 岁,因「头痛 2 天」入院。

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以上4例术后病理均为髓母细胞瘤

成人髓母细胞瘤是 MR 表现

髓母细胞瘤 (medulloblastoma,MB) 是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,WHO IV 级,占颅内肿瘤的 1.84%-6.0%。

MB 是儿童后颅窝最常见的肿瘤,男性较女性多见,约 90% 以上的儿童患者位于小脑蚓部和四脑室顶部,易经脑脊液转移。

MB 被认为起源于后颅窝髓帆处生殖带的原始或多能造血干细胞,这些细胞向上或外可迁徙至小脑半球的外颗粒层,所以根据这个假说,成人 MB 多发生于小脑半球一侧或桥小脑角区,而儿童 MB 更容易发生于中线,这也验证了非中线 MB 的发生率成人较儿童多见。在以上的 4 例中,第 1 例位于桥小脑角区,余 3 例位于小脑半球表面,符合成人 MB 的位置分布。

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主要临床表 现有共济失调、颅内高压、嗜睡、头痛以及晨吐,发生于桥小脑角区会有听力下降。

组织病理类型分为经典型以及 4 类变异型: 促纤维增生/结节型髓母细胞瘤; 广泛结节型髓母细胞瘤; 间变性髓母细胞瘤; 大细胞型髓母细胞瘤,均为 WHO Ⅳ级。

分子亚型为:WNT 型、SHH 型、group-3 型、group-4 型。

MR 表现:

1、常单发,左右无差异,形态不规则形或类圆形,不规则形多见,但肿瘤与小脑半球边界一般较为清楚,以周围小脑及桥臂受压为主,瘤周水肿少见或仅见轻度水肿带。 4 例周围仅可见轻度水肿信号。

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2、T1WI 等、低信号常见,T2WI 等、稍高信号为主。 MB 的囊变率较高,约 80%MB 的囊变以小点斑片状、裂隙状为主,而单个大囊变区相对少见。4 例患者 MB 均可见斑片状及裂隙状小囊。

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3、DWI 是诊断 MB 较佳的序列,髓母细胞瘤 DWI 呈高信号和低的 ADC 值,提示肿瘤弥散受限(镜下由排列紧密的小圆细胞构成,水分运动受限)。 4 例均表现 DWI 高信号。

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4、增强方式较为多变,但一般呈中度-明显强化,强化呈斑片状不均匀强化或均匀强化。

鉴别诊断:

1、转移瘤:15% 位于小脑,65 岁以上为发病高峰。肿瘤中心常发生坏死、囊肿和出血。病灶周围水肿明显,程度与肿瘤类型有关。常表现为小病灶和大水肿,结节状或环状强化。

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2、淋巴瘤:60-80% 幕上,后颅窝不常见。T1WI:皮质均匀等/低信号。T2WI:皮质均匀等/高信号。强均匀增强。DWI:稍高或高信号,低 ADC 值,相对低灌注。

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3、毛细胞星形细胞瘤:发病高峰:5-15 岁。界限清楚、生长缓慢的肿瘤,T2WI 呈明显高信号,常伴有囊肿和壁结节。钙化约 20%,出血少见,周围水肿少或无。

50% 为非强化囊肿和强化壁结节,40% 为坏死中心不均匀强化,10% 为实性均匀强化。

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作者 | 影像shine

参考文献 | (向下滑动)

1.Spina A, et al. Review of cerebellopontine angle medulloblastoma. Br J Neurosurg. 2013, 27(3):316-20.

2.Yeom KW, et al. Distinctive MRI features of pediatric medulloblastoma subtypes. AJR Am J Roentgenol. 2013, 200(4):895-903.

3.Rodriguez Gutierrez D, et al. Metrics and textural features of MRI diffusion to improve classification of pediatric posterior fossa tumors. AJNR Am J Neuroradiol. 2014, 35(5):1009-15.

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