【病例】血管穿着肿块走,轻度强化的肝肿瘤是什么?

15 4月

病例展示

患者:女性,73 岁
主诉:无诱因右上腹痛 2 月,呈持续性,不向右侧肩背部放射,肝内外胆管多发结石伴肝内外胆管重度扩张病史。
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CT 所见:肝左外叶示不规则团块状软组织密度影,边界清晰,病灶内可见条片状低密度影,增强扫描实性部分呈轻度强化,病灶内可见血管穿行。

病理结果:符合 B 细胞性淋巴瘤,高级别
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免疫组化显示:CKpan(-),LCA(+),CD3(-),CD20(++),CD21(-),CD23(-),ALK(-),SMA(-),Pax5(++),Vimentin(++),Glypican-3(-),CD5(-),CD10(+),CD38(-),Ki-67(+)80%。

肝淋巴瘤

淋巴瘤是一种起源于淋巴组织和残留造血组织的少见恶性肿瘤,最常侵犯的部位为淋巴结、脾、胃肠道和骨髓,而原发性肝脏淋巴瘤 (primary hepatic lymphoma,PHL) 更是非常罕见,且多为非霍奇金淋巴瘤,在结外淋巴瘤的发生率 <1%,在所有肝脏恶性肿瘤中约占 0.1%,其发生与肝炎病毒感染、胆汁性肝硬化、自身免疫疾病有关。

病理表现

PHL 多为 B 细胞淋巴瘤,主要是弥漫大 B 细胞淋巴瘤,低级别 B 细胞淋巴瘤如小细胞淋巴瘤也可以发生,Burkitt 淋巴瘤少见。

临床表现

临床表现无特异性,较常见的症状是右上腹疼痛不适和伴发症状(发热、盗汗、体重下降)。

影像学表现

(1)   单发结节型或肿块型:表现为肝脏内见单发孤立性低密度结节或肿块,部分病灶内部可出现大片状坏死,特点是坏死区域与实性区域分界清楚,实性区域呈轻-中度延迟强化;血管于肿瘤内穿行而无明显受侵。(2) 多发结节型:表现为肝脏内多发大小不等的小结节病灶,直径常 <3 cm,密度相对均匀,轻度强化。(3) 肿大型或弥漫型:病灶边界显示不清,密度均匀,常无明确的结节和肿块形成,强化程度低于肝实质,包绕但不侵犯血管。

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肝肿块型淋巴瘤,肝内巨大肿块影,边界清晰,密度均匀,增强扫描轻度均匀性强化,其内可见血管穿行而无明显受侵。

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肝多发结节型淋巴瘤:肝内多发大小不等结节状低密度影,边界清晰,增强扫描轻度强化,血管未见受侵。

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肝肿大型淋巴瘤:肝右叶肿大,密度均匀性减低,增强扫描轻度均匀性强化,其内可见血管穿行,门腔间隙可见肿大淋巴结显示。

鉴别诊断

单发结节或肿块型 PHL 需与原发性肝细胞肝癌及胆管细胞癌相鉴别:
(1)  原发性肝细胞肝癌:患者多有肝炎或肝硬化病史,常伴有 AFP 升高,CT 平扫亦呈低密度,常伴坏死、出血,增强扫描动脉期强化明显,常可见供血肝动脉,门静脉期强化程度减低,典型者呈「快进快出」强化形式,部分病灶可出现假包膜,常伴有门静脉瘤栓,与 PHL 的乏血供影像表现较易鉴别。
(2)  胆管细胞癌:多发生于肝左叶,单发多见,CT 平扫表现为不均匀低密度,常伴肝内胆管扩张及邻近肝脏萎缩,动态增强扫描多呈不均匀延迟强化,且胆管细胞癌强化较 PHL 强化更明显,与 PHL 易鉴别。

多发结节型或弥漫型 PHL 需与肝脏转移瘤及弥漫型肝癌相鉴别:
(1)  转移性肝癌:患者多有原发恶性肿瘤病史,表现为肝内多发性病灶,CT 增强扫描后可见明显厚壁环形强化,典型表现为「靶征」或「牛眼征」,肝门区及腹膜后常可见肿大淋巴结转移,与 PHL 强化方式不同。
(2) 弥漫型肝癌:肝脏体积增大或缩小,CT 表现为全肝广泛低密度区,增强扫描病灶明显强化,常伴有门静脉瘤栓形成。


作者 | 汪小二

参考文献

[1] 张建新, 边泽宇, 张俊杰, 杨晓棠. 原发性肿块型肝脏淋巴瘤的临床病理及影像特点 [J]. 中国药物与临床,2020,20(01):50-52.

[2] 吴应行, 杨真露, 张道恩, 黄玮, 张高峰.7 例肝脏原发性淋巴瘤的 MSCT 表现 [J]. 临床放射学杂志,2019,38(09):1667-1670.

[3] 杜婧, 张楠, 杨正汉. 肝脏淋巴瘤 10 例的 CT 及 MRI 表现分析 [J]. 临床和实验医学杂志,2019,18(14):1505-1509.

[4] Kawakami H, Kubota Y, Ban T. Primary Hepatic Diffuse Large B-cell Lymphoma Mimicking Intrahepatic Cholangiocarcinoma. Intern Med. 2019 Jan 1;58(1):143-144. doi: 10.2169/internalmedicine.1436-18.

[5] Alves AMA, Torres US, Velloni FG, Ribeiro BJ, Tiferes DA, D’Ippolito G. The many faces of primary and secondary hepatic lymphoma:imaging manifestations and diagnosticapproach.RadiolBras.2019Sep-Oct;52(5):325-330.doi:10.1590/0100-3984.2018.0013.

[6] 黄阳, 李先泰, 易成, 郑金利, 蒲星宇, 蒋利, 严律南. 原发性肝脏弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 1 例 MDT 讨论 [J]. 中国普外基础与临床杂志,2021,28(02):236-242.

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