患者女，55 岁，主诉：头痛 10 年，走路不稳 5 个月伴加重 10 天。现病史：患者 10 年前无明显偶然头痛，不影响日常生活。近 5 个月出现走路不稳，站立时平衡较差。10 天前独立行走困难，进行性加重，需要搀扶，当地医院 MR 提示三脑室占位，脑积水。
来我院脑室腹腔分流术后，手术记录如下：
2019-5-6 号颅脑 CT 如图：三脑室旁有一低密度影，右侧侧脑室引流术后
术后 1 年患者出现轻度头痛，逐渐变为间歇性头痛，每次持续 10-20 分钟，并发现分流泵充盈迟缓。
2020-5-15 号颅脑 CT 如图：三脑室旁占位体积略增大，右侧侧脑室明显缩小
最终临床诊断：裂隙脑室综合征
更换分流阀后 2021-2-5 号颅脑 CT 如图：三脑室旁体积增大，但是侧脑室较前一次 CT 体积增大
简介
裂隙脑室综合征 (Slit Ventricle Syndrome，SVS) 是发生于脑室腹腔分流术后比较少见的并发症。SVS 是以脑室的显著缩小像裂隙一样而颅内压明显增高为特征的一种综合征，目前比较统一的定义为间歇性头痛持续约 lO-30 分钟，影像学表现脑室小于正常或影像学上消失，并且伴有分流泵充盈迟缓表现的一种综合征。
尽管 SVS 的发病机制还不是十分的清楚，多数认为有以下几种可能：
1、分流虹吸作用所致的过度引流，在脑脊液吸收或转流障碍的脑积水患者中，分流术后因虹吸作用造成颅内压降低，脑室塌陷，脑室壁堵塞分流管导致分流功能障碍。同时在脑室内压明显下降时，Monri 孔闭塞，有分流管的一侧脑室缩小，而脑皮质蛛网膜下腔扩大，使脑内移，进一步造成脑室分流管暂时或永久性闭塞。随着脑脊液不断产生，脐脊液聚积，脑室再度扩大。如此反复发生，会造成脑室周围胶质增生，脑室扩张受限，引起颅内压升高，产生 SVS 症状，尸检证实了这一病理性改变。
2、颅内静脉窦压力升高机制，由于颅内压与颅内静脉压密切相关，脑脊液吸收入静脉窦时，应高于静脉窦压 5-7 mmHg。在矢状窦及脑内静脉压力升高时，静脉容积增大，脑肿胀，脑的顺应性下降。如果矢状窦压力高于分流阀的压力，脑室内脑脊液就会大量排出。
3、近年来研究发现蛛网膜下腔的脑脊液动力学在脑积水发病中具有重要作用，颅内具有脑脊液吸收功能的蛛网膜下腔压力增高，脑脊液积聚，导致皮质下及椎管内蛛网膜下腔扩大，使脑向内推压，促使脑室内脑脊液流出增加，加重脑室内分流管功能障碍。
4、颅内静脉容积代偿能力下降。长期持续脑脊液分流后，脑脊液缓冲颅内爪能力减低，静脉容积成为颅内重要缓冲因素。在颅内顺应性降低的情况下发生分流功能障碍，颅内静脉容积减少，静脉容积代偿能力下降，颅内压升高，产生 SVS 临床症状。SVS 的患者主要表现为头痛、恶心呕吐、意识障碍、脑干症状以锥体束表现为主、癫痫发作。
脑室周围星形胶质细胞增生（箭头所示）。
影像学
主要以引流侧脑室的缩小为特征。注意：裂隙脑室和裂隙脑室综合征是不同的概念，裂隙脑室是一个影像学概念，只是 SVS 诊断的一个依据。一项研究表明，在分流早期行 CT 或 MR 检查，裂隙脑室的发生率在行脑室腹腔分流术后六个月内的发生率是 2l%，六年后是 48%，比裂隙脑室综合征的发生率明显要高。主要依据间断性头痛，检杳分流阀处于下陷状态，无脑脊液充盈或充盈迟缓，在 CT、MRI 影像学上脑室呈裂隙样改变的三个主要特征作出临床诊断。
治疗
目前，尚缺乏对 SVS 令人满意的治疗方法，主要采用外科治疗。其治疗的同的是尽可能恢复脑脊液的生理循环，治疗方法是建立在颅内压监测获得资料的基础上。对分流术后重度头痛患者，可通过更换分流阀后改善临床症状。但是也有研究发现采用不同压力及不同功能的分流阀行脑室-腹腔分流术，并未降低裂隙脑室和 SVS 的发生率。
作者 | 影像shine
参考文献
1.Fang Tie,Yan Rong,Xing Jian et al. Slit ventricle syndrome after cyst-peritoneal shunting for the arachnoid cyst–a report of two cases.[J] .Clin Neurol Neurosurg, 2012, 114: 87-9.
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3.Agarwal Nitin,Vernier Eric,Ravenscroft Sheri et al. Slit ventricle syndrome: a case report of intermittent intracranial hypertension.[J] .J Child Neurol, 2013, 28: 784-6.