【病例学习】皮下多发神经纤维瘤一例CT影像学表现

27 6月

69岁女性,自诉2年前发现背部肿物,开始如橄榄核大小,后逐渐增大。无红肿特痛,无化脓流液。查体:全身各处散在分布大小不等皮肤肿物。

【病例学习】皮下多发神经纤维瘤一例CT影像学表现

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影像学描述

  腹部表皮多发结节,最大位于背部,向内外生长,向外生长较明显,平扫等、低密度,CT值约为34Hu,增强未见明显强化。肝胆胰脾及双肾未见明显异常密度影。所见层面未见明显肿大淋巴结。腹腔无积液。

影像诊断

  神经纤维瘤病。

病理
梭形细胞肿瘤,考虑神经纤维瘤(背部肿物活检)。

讨论

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF):是发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII),主要特征为皮肤咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因定位于染色体17q11.2.NFII又称为中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因定位于染色体22q。

  神经纤维瘤大多分布于真皮或皮下等浅表部分,也有位于内脏及沿神经干的任何部位,为缓慢生长的无痛性结节或肿块,大小不一,部分瘤体范围局限,部分瘤体分界不清。瘤体在身体各个部位的分布机会均等,如躯干、头面、四肢等部位。肿块随年龄增大缓慢发展。部分瘤体增大向体表及深部组织浸润生长,波及肌肉、骨骼、关节。发生在纵膈、腹膜后等沿神经干的部位及内脏等器官的神经纤维瘤,早期无明显症状,当瘤体增大发展到一定程度时会出现相应部位不同程度的压迫症状。

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