鼻腔鼻窦淋巴瘤

5 3月
  • 鼻腔鼻窦淋巴瘤在亚洲发病率高,占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%,约占结外淋巴瘤的44%
  • 西方鼻腔鼻窦淋巴瘤发病率较低,占全部淋巴瘤的1.5%,占结外淋巴瘤不足0.5%
  • 在所有鼻腔的恶性肿瘤中,恶性淋巴瘤占第二位,仅次于鼻腔鳞癌
  • 本病好发于中老年,男女比例4:1
  • 临床症状主要有:鼻塞、鼻区及面颊肿胀、血涕、发热、头晕、咽痛等
  • 鼻内镜检查显示鼻黏膜坏死、溃疡出血,表面有恶臭的干痂或脓痂。
  • 晚期T/NK细胞型患者常发生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭广泛骨质破坏,甚至发展到“自动鼻手术”,中面部严重变形

鼻腔鼻窦淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤,病理学上病变区可见大、中、小多型性异常细胞,多伴有片状或灶状坏死,瘤细胞散布于炎细胞之间,或弥漫性瘤细胞增生浸润,可见瘤细胞破坏血管

  • 根据免疫组织化学分为B、T和T/NK细胞3种类型
  • T/NK细胞型淋巴瘤最常见,多发生于鼻腔,常见于亚洲、南中美洲和墨西哥,与EB病毒感染有关,易浸润并破坏血管壁,常引起坏死和骨质侵蚀,预后最差
  • T细胞型淋巴瘤也常发生于鼻腔,单独发生于鼻窦罕见,预后较T/NK细胞型好。
  • B细胞型淋巴瘤最少见,多发生于鼻窦,约占鼻窦淋巴瘤的55%-85%,北美和欧洲多见,预后较好
  • 在我国,多数鼻腔鼻窦淋巴瘤为T/NK细胞型

CT表现

  • 病灶可发生于鼻腔或鼻窦,也可二者同时发病,常累及邻近的鼻外结构
  • 平扫病灶表现为窦腔内等密度软组织影,肿瘤膨胀性生长,密度均匀。增强后均匀或不均匀轻中度强化。肿瘤大多呈弥漫生长,边缘不清楚。颈部淋巴结转移率较低。
  • 肿瘤可以透过鼻中隔或经鼻后孔累及对侧鼻腔,呈鼻中隔前部两侧非对称肿块。向上蔓延,累及筛窦、蝶窦、眼眶;向后累及鼻咽;向外蔓延累及上颌窦,范围广泛时可累及颞下窝及翼腭窝。病灶可以向鼻前庭生长并浸润鼻翼、鼻背及邻近面部皮肤。
  • 肿瘤较小时无骨质破坏,较大时可由于骨质重塑变形和骨质侵蚀形成浸润性破坏,但不会出现溶骨性骨质破坏。

病例1
F47左侧鼻背部肿物1月余
病理:鼻腔淋巴瘤,NHL 弥漫大B细胞型
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-1
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-2
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影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-5
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-6
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-7
病例2
男性,32岁,T/NK细胞型
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-8
A冠状面 重建软组织窗,示右侧鼻腔前部少许软组织影,密度均匀;B、C 分别为患者半年后冠状面和横断面,示病变范围明显扩大,并向鼻前庭生长,浸润鼻翼、鼻背及邻近面部软组织,邻近上颌骨额突浸润性骨质破坏
病例3
男性,14岁,B细胞型
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-9
A横断面示左侧上颌窦软组织肿块,窦壁骨质浸润性破坏并伴硬化,眶下管及翼腭管、 腭大管扩大,脂肪消失;B 横断面重建软组织窗,左侧上颌窦软组织影密度不均匀,眶下管及翼腭管、腭大管可见软组织影,窦后脂肪间隙也可见软组织影,累及翼腭窝及颞下窝
病例4
男性,15岁,T/NK细胞型
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-10
鼻腔、鼻窦、鼻咽及右侧眼眶软组织影,鼻翼、鼻背及右侧面部软组织增厚,右侧翼腭窝及颞下窝软组织浸润,鼻中隔、双侧鼻甲及左眼眶内壁浸润性骨质破坏
鉴别诊断:
局限于鼻腔淋巴瘤需与鼻息肉、内翻乳头状瘤、血管瘤鉴别。
鼻息肉多发于中鼻道、下鼻甲后端,病灶埋的不均匀,CT或MRI增强多表现周边黏膜呈波浪状或锯齿状强化,而内容物常无明显强化,易造成筛漏斗和上颌窦自然开口扩大,常压迫邻近骨质。
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-11
血管瘤以年轻人多久,主要临床表现为单侧鼻塞和反复性鼻出血,好发于中、下鼻甲周围的黏膜,可侵犯鼻甲,也可造成鼻腔变形和鼻中隔移位,MR T1WI呈中等信号,T2WI呈高信号,增强后显著强化。
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-12
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-13
内翻乳头状瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧部,易向上颌窦和筛窦蔓延,可侵蚀邻近的骨质,向鼻腔前部和鼻前庭上涨少见,一般不浸润鼻翼及邻近皮肤,MR T1WI和T2WI多表现为低到中等信号,增强扫描中度强化。
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-14

  • 弥漫性鼻腔鼻窦淋巴瘤需与鳞状细胞癌、韦格氏肉芽肿、急性爆发性真菌性鼻窦炎鉴别。
  • 鼻腔鳞状细胞癌发病部位更靠后,往往出现更严重骨质破坏,病变密度或信号常不均匀,侵犯鼻旁软组织少见,颈部转移淋巴结中心容易出现坏死。

影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-15
韦格氏肉芽肿多为全身性疾病,也常累及肺和肾脏,活动期胞浆型抗嗜中性粒细胞胞浆自身抗体(c-ANCA)升高,鼻腔改变较局限,多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破坏,窦壁骨质增生、硬化,可出现“双边”征,侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮肤少见。
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-16
影像PPT - 鼻腔鼻窦淋巴瘤-17
急性暴发性真菌性鼻窦炎多发生于免疫功能低下或缺陷的患者,常伴有糖尿病酮症酸中毒、白血病等基础病,起病急,进展快,短期内可蔓延到颅面部广泛结构,常有鼻腔、鼻窦、眼眶及颅底广泛骨质破坏。

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