常见泌尿系统先天发育异常的影像表现

5 3月

一、肾脏先天性发育异常

1. 数目异常

2. 位置异常

3. 旋转异常

4. 形态异常

5. 肾发育不全

二、肾盂输尿管先天性异常

1. 肾盂输尿管重复畸形

2. 输尿管囊肿

3. 先天性输尿管狭窄

4. 腔静脉后输尿管

No.1 肾脏先天性发育异常

01.肾数目异常

肾缺如(孤立肾)
由于一侧肾组织和输尿管芽不发育,或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常伴同侧输尿管缺如
对侧肾脏可呈代偿性肥大,可伴有旋转不良或异位
需鉴别:异位肾、先天性肾发育不良(侏儒肾)、手术后肾缺如
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02.肾位置异常

肾位置异常即异位肾,包括单纯异位肾和游走肾
需鉴别:肾下垂
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单纯异位肾
胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置,大多伴有肾旋转不良
常位于盆腔、髂窝、下腹、膈下或胸腔内
其输尿管的长度能恰好其分到达肾的位置(与肾下垂主要鉴别点)
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游走肾系由于具有较长的异常肾血管,又为异常的腹膜包裹,因而在腹腔内有较大的活动度,改变体位时活动明显,常位于腹腔内。

肾下垂是由于肾脏支持结构松弛所致
变换体位时,仅有上、下方向活动,位置变化超过一个椎体高径
输尿管迂曲(多见于肾盂输尿管交界处)
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03.肾旋转异常

正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前,两肾轴呈「八」字形,肾脊角约 15~25 度
影像学表现为肾门、肾盂朝向异常
在胚胎发育过程中,肾轴不旋转或旋转不足或过度或反方向旋转(胚胎时两肾门朝前的),都称为旋转不良
可单独存在,也常可与异位肾、融合肾并存
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04.肾形态异常

肾形态异常包括融合肾和分叶肾、驼峰肾和肾柱排列异常
融合肾:指两肾的联合,但每一肾各自具有自已的收集系统和排泄系统
马蹄肾: 是融合肾中最常见的一种, 指两肾的上极或下极相融合,常见下极融合,融合的部分称峡部,由肾实质或结缔组织构成
IVP:两肾下极斜向内侧;两肾盂位置低,且靠近,旋转不良。可伴有肾盂积水
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肥大肾柱:系从皮质延续到肾盂、肾锥体之间的皮质柱
驼峰肾:系肾表面局限隆突,类似驼峰,大部分为脾脏压迫所致
分叶肾又称胎儿性分叶肾,50% 成人不同程度存在,由于胚胎时肾叶融合不完全,肾表面有浅沟,浅沟处则有自皮质向内伸入的肾柱
以上均为正常解剖变异
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05.肾发育不全

肾发育不全又称侏儒肾,较少见
胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及血供不正常所致
肾脏体积小,功能差,多为一侧性
对侧肾脏代偿性肥大
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No.2 肾盂输尿管先天异常

01.肾盂输尿管重复畸形

胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致。
一个肾脏分为上、下两部,各有一套肾盂和输尿管。上、下两部多不相等,上部肾盂往往细小,发育不全,下肾盂较大。
尿路造影是诊断肾盂输尿管重复畸形的首选方法
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02.输尿管囊肿

输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张
囊肿为膀胱粘膜所覆盖,内层为输尿管粘膜,间其有肌纤维和结缔组织
囊肿呈园形,椭圆形或扁平状,直径可由 1 cm 直占满整个膀胱
IVP 是显示囊肿的基本方法
输尿管下端扩张, 如眼镜蛇头样
膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整, 常伴有输尿管内的造影剂影, 形成「光晕征」
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03.先天性输尿管狭窄

原因不明,狭窄较局限,长约 1-3 cm, 以肾盂输尿管交界处多见
狭窄段一般无炎症表现
IVP 和逆行肾盂造影显示,局部输尿管固定性的狭窄,狭窄以上输尿管及肾扩张积水
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04.腔静脉后输尿管

腔静脉后输尿管因胚胎期下腔静脉发育异常所导致的输尿管位置、走行等方面的改变,而不是原发于输尿管本身的变异
腔静脉压迫可引起流尿流不畅,导致肾盂积水
其具体走行方向为:离肾盂后先向下向内、由脊柱与下腔静脉之间通过,再从后面绕过下腔静脉、由主动脉与下腔静脉之间穿过,再向下行从正常路线进入膀胱
IVP 可见肾盂、肾盏及上部输尿管积水扩张,输尿管向中线弯曲,在相当于腰 3-4 水平与脊柱影重叠并变细,侧位见此部位输尿管被推压紧贴于椎体前缘,整个输尿管迂曲变形,呈镰刀状、S 状或鱼钩状
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参考文献

1、丹尼克,N.R.). 泌尿系统影像学 [M]. 人民卫生出版社,2011.

2、王向荣, 蒋钟纬, 陈国姿. 泌尿系统先天性重复畸形的病理基础及影像学分析 [J]. 实用放射学杂志,2006(02):127-129.

3、郭燕. 泌尿系先天发育异常与相关诊断问题 [C]//全国医学影像学术研讨会.2010.

4、周莺, 邵虹, 潘慧红, 等. 儿童先天性马蹄肾合并泌尿系统及脊柱异常的 MRI 表现 [J]. 中国临床医学影像杂志,2015(05):337-340.

5、陈中银, 陈雪,CHEN, 等. 极泌尿系统先天发育畸形 CT 尿路成像影像特征分析 [J]. 中国 CT 和 MRI 杂志,2017,05(v.14):122-124+157.

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