【典型少见病例赏析】——一例腹茧症

1 2月

简要病史:女性,21岁,腹痛腹胀3月,反复引流腹腔大量积液3月,大便稀烂,里急后重,月经正常,肠镜无异常。

查体:腹部膨隆,脐周压痛,移动性浊音阳性,肝脾肋下未及,未扪及腹腔包块。肝肾功能正常。

辅助检查:B超 胆囊壁增厚、毛糙,腹腔积液。子宫未见异常,双侧附件显示不清。

影像资料:

讨论:

腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。

有研究显示这种罕见的疾病与长期腹透、结节病、系统性红斑狼疮、亚临床病毒性腹膜炎和S蛋白缺乏有关,但具体诱因仍需探索,可能与某种未知的炎症有关。

该病多见于年轻女性,但也可见于男性和老人。最常见的症状是肠梗z阻。CT可提示腹膜或肠管增厚、钙化,包裹性积液,肠管被致密的纤维组织包绕。

需与卵巢囊肿、硬化性腹膜炎、结核性包裹性腹膜炎、腹膜肿瘤相鉴别。

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