【病例学习】朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨病变一例

17 6月

患儿女性,8岁,无明显诱因左大腿酸痛不适两月余入院。

【病例学习】朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨病变一例

【病例学习】朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨病变一例

结果马上公布……

【影像学表现】

CT三维示左侧股骨干中段内后侧皮质内纵行低密度影,突向髓腔内,边缘有硬化缘,病灶周围可见连续层状骨膜反应。左大腿MRI显示病灶呈长T1长T2表现,信号不均匀,邻近软组织内可见稍长T2信号。

【症状】

首发症状多为疼痛和局部肿块,全身症状少见,主要症状多为局部疼痛。

【诊断要点】

骨病变几乎见于所有的LCH患者,单个的骨病变较多发性骨病变为多,主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解,颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变,形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损,边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊,且常见颅压增高,骨缝裂开或交通性脑积水,可伴有头痛。但于恢复期,骨质在于边缘逐渐清晰,出现硬化带,骨质密度不均,骨缺损逐渐变小,最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变:可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变,而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎,但椎间隙不变窄,很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫,少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。

【鉴别诊断】

一、尤文肉瘤

1.好发年龄:10-25岁的男性。

2.好发部位:长管状骨的骨干部,也可发生于干骺端或骨骺部,以胫骨、股骨、肱骨最多见,也可见于髂骨、肋骨和肩胛骨。

3.患者疼痛出现早,并呈进行性加重,局部肿胀明显。

4.患者有发热、白细胞计数增高、血细胞沉降率增快。

5.X线表现:广泛的溶骨性破坏,呈虫蚀状、鼠咬状,并可见软组织肿块影。

二、骨炎症

骨的穿刺活检中,当有较多的嗜酸性粒细胞时应注意与LCH鉴别,炎症病变无呈簇或片状分布的朗格汉斯细胞。

三、骨囊肿

1.多见于儿童及少年,好发于长骨干骺端。

2.无明显症状,或有轻微疼痛和压痛,病理性骨折可为最早症状和体征,或经X线摄片发现病变。

3.X线摄片显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影,病变局限,与正常骨质间有明显界线,骨皮质膨胀变薄。

4.病理检查可确诊。

【讨论】

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组以朗格汉斯组织细胞(Langerhans cell,LC)异常增生为特点的疾病,病因不明,可以侵犯全身多系统、多器官,以骨骼和肺部的改变最为多见。

LCH男女的发生率无明显差异,但在不同年龄、不同时期、不同部位的病理和临床表现形式各不相同。临床上主要包括3种综合征:1)嗜酸性肉芽肿是本病最常见的一种类型,约占LCH的70%,一般发生在儿童期,年龄约在5~15岁。特点为病变主要局限于骨骼,孤立性病灶多见,其中10%最终发展为多发病灶。病变最常见的发生部位是为头颅、脊柱、骨盆、肋骨,其他可发生在长骨,通常是股骨、肱骨或胫骨。2)韩一雪一柯病约占LCH的20%,发病年龄约1-5岁,可表现为典型的尿崩一突眼一骨质破坏三联症,骨骼的病变仅限于颅骨。3)勒一雪病仅占LCH的10%,一般年龄在2岁以下,临床表现可有发热、咳嗽、呼吸困难、肝脾淋巴结肿大和贫血等多脏器病变,骨骼病变可有可无。本病的确诊关键是病变组织找到LC 以及CD1a和(或)Langerin(CD207)染色阳性。

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