星形细胞肿瘤属于神经上皮组织肿瘤,其中神经上皮组织肿瘤包括有:
1、星形细胞肿瘤
弥漫生长的星形细胞瘤
弥漫性星形细胞瘤(2 级)、间变形星形细胞瘤(3 级)、胶质母细胞瘤(4 级)、大脑胶质瘤病(4 级)
边界清楚的星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤(1 级)、多形性黄色星形细胞瘤(2 级)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤(1 级)
2、少突胶质细胞肿瘤
少突胶质细胞瘤(2 级)、间变型少突胶质细胞瘤(3 级)
3、少突-星形细胞肿瘤
少突-星形细胞瘤(2 级)、间变型少突-星形细胞瘤(3 级)
4、室管膜细胞肿瘤
室管膜下瘤、粘液乳头型室管膜瘤、室管膜瘤、间变型室管膜瘤
5、脉络丛肿瘤
脉络丛乳头状瘤、不典型性脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌
6、其他神经上皮肿瘤
星形母细胞瘤、第三脑室脊索样胶质瘤、血管中心性胶质瘤
7、神经元及混合神经元-胶质肿瘤
神经节胶质瘤、间变性神经节胶质瘤、神经节细胞瘤、Lhermitte-Duclos 病、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中枢性神经细胞瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、终丝副节瘤
8、松果体区肿瘤
松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、中等分化的松果体实质肿瘤
9、胚胎性肿瘤
髓质上皮细胞瘤、室管膜母细胞瘤、随母细胞瘤、慕上原始神经外胚层肿瘤、不典型畸胎瘤
一、弥漫生长的星形细胞瘤
1、弥漫性星形细胞瘤
-WHO II 级
-好发于儿童,20-40 岁中青年。
-好发于大脑半球,局灶性或弥漫性肿块,T1WI 呈低信号,T2WI 呈高信号,增强后无强化或轻微不均匀强化。
-可有囊变,15-20% 可合并钙化,罕见出血,灶周水肿。


2、间变型星形细胞瘤
-WHO III 级
-弥漫浸润生长。
-占星形细胞瘤 30%,好发 40-60 岁。
-常表现为大脑白质内不均匀信号肿块,瘤内可见坏死,有时可见出血,钙化少见,周围水肿明显,常常有不规则强化。


3、胶质母细胞瘤
-WHO IV 级
-弥漫播散性迅速生长,可通过胼胝体跨越半球。
-占星形细胞瘤 50%,好发 50 岁以上。
-大脑白质内不均匀信号肿块,瘤内常有坏死和出血,钙化少见,周围水肿明显,血供丰富,呈明显不均匀强化。
-首选手术,然后行化疗(TMZ/RT),之后化疗(TMZ)维持



4、大脑胶质瘤病
-WHO IV 级
-有特殊的病理学表现,需要病理学确诊
-病变浸润生长,受累结构扩大但通常无破坏,常常无肿块,至少累及 2 个脑叶,常常双侧发生。T1WI 呈等/低信号,T2WI 呈高信号,增强通常无强化,也可有轻微强化或边缘强化(提示脑膜/血管受累)。
-影像学表现与弥漫性星形细胞瘤难以鉴别,主要依靠病理。


二、边界清楚的星形细胞瘤
1、毛细胞型星形细胞瘤
-5-15%
-好发儿童和青年(5-15 岁)
-好发小脑(60%),视神经及视交叉(25%-30%),中脑及延髓等。
-边界清楚的囊实性肿块,10% 可合并钙化,T1WI 呈低信号,T2WI 呈高信号,增强后呈明显不均匀强化。
2、多形性黄色星形细胞瘤
-WHO II 级。
-少见,占星形细胞瘤 1% 以下。
-好发儿童、青年。
-常见于颞叶表浅部位,边界清楚的部分囊性、伴有散在壁结节的肿块,T1WI 呈低信号,T2WI 呈高信号,壁结节呈明显强化。
-邻近柔脑膜可受累并强化。


3、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
-WHO I 级。
-生长缓慢且预后较好。
-结节性硬化(TS)中 10%-15% 出现本病。
-20 岁以前发病。
-发生于侧脑室室间孔附近,瘤体可钙化或囊变,表现为边界清楚的 T1WI 低信号,T2WI 高信号,明显不均匀强化肿块。
-可见 TS 其他表现。

