病史简要
患者：女，55 岁。头痛。
CT
MRI
MRI 增强
病理结果：颅内海绵状血管瘤
较多的血窦，窦内壁为内皮细胞，间质含纤维组织及少量平滑肌。HE 染色
海绵状血管瘤，也称海绵状血管畸形，是血管畸形的一种，由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，分为 2 种不同的病理亚型，即明显囊性者的 A 型和含实质成分较多的 B 型：
A 型由大量的薄壁血管窦组成，其毛细血管只有单层内皮结构，在血管的腔隙之间，只有很少的结缔组织；
B 型则呈桑葚样外观，其血管壁厚，肿瘤间质成分较多，含有较多的弹力纤维。
中枢神经系统海绵状血管瘤多发生于脑内及脊髓内。发生在颅内脑外的海绵状血管瘤较少见，中年女性多见，多发生于鞍区。
CT 表现：通常较复杂，平扫可呈团块状等密度或稍高密度，也可呈等高混杂密度，甚至极少数可仅表现为不均质的钙化灶。发生在鞍旁较大的海绵状血管瘤呈类哑铃状，靠外侧部分较大，靠内侧部分较小。
MRI 表现：T1WI 等或低信号、T2WI 高信号肿块，有时信号不均匀，无血管流空信号。增强扫描后均匀强化。由于其缺乏真正的异常增生肿瘤细胞和增生的肿瘤血管，决定了其 DWI 呈稍低及等信号，水分子扩散不受限，ADC 值则明显高于正常脑实质, 在灌注像（PWI）上表现为等及低灌注。波谱成像（MRS）上无 NAA、Cr 和 Cho 峰，与肿瘤远离正常脑组织，且无明显肿瘤细胞增生，只有部分脂肪组织等间质成分的病理情况完全相符。
需与以下鞍旁疾病相鉴别：
1、脑膜瘤：
多发于成人，女性多见；鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见，约为 15% 的脑膜瘤发生在鞍旁海绵窦，较小的鞍旁脑膜瘤成类圆形或圆形，较大的鞍旁脑膜瘤常形态不规则，约 2/3 的鞍旁脑膜瘤伴有邻近骨质硬化，是鉴别诊断的重要征象
鞍旁脑膜瘤常沿脑膜向周围生长，向前可达眶尖，向后可达斜坡和小脑幕，向外可沿中颅窝底延伸，向内可累计鞍内垂体。脑膜瘤的 CT 及 MRI 表现都比较有特点，强化之后的脑膜尾征，邻近骨质的硬化，相对好诊断。T1WI 和 T2WI 均呈等或稍高信号，典型「脑膜尾征」 ，肿瘤可有钙化，出血、坏死、囊变少见；增强扫描明显均匀强化，PWI 呈高灌注，MRS 可见高的 CHO 峰，部分在 1.47ppm 附近可见丙氨酸（Ala）峰。
2、鞍旁动脉瘤：
由于二者 CT 表现较相似，增强扫描均较均匀强化，我们需要通过 MRI 来鉴别，海绵状血管瘤在 T1、T2 序列都呈均匀信号，而动脉瘤呈血管流空信号，只有形成了血栓或较大涡流的动脉瘤表现为高信号与流空信号混杂
CT 表现：无血栓动脉瘤表现为鞍旁类圆形或分叶状血管密度肿块，增强扫描均质强化；有血栓形成的动脉瘤血栓部分表现为等密度，有血流的部分稍高密度，增强扫描血栓部分无强化，血流部分及血管壁显著强化。动脉瘤常伴钙化，弧片状或环状高密度钙化影常见。
MRI 表现：动脉瘤在 MRI 上我们在肿块内部可以看到较明显的流空信号，血栓形成的亚急性期，在各序列中血栓部分呈高信号；陈旧性血栓在各序列呈等信号；无血栓部分呈流空信号；MRA 像上可见明显的高信号瘤体。
3、垂体腺瘤：鞍区最常见的肿瘤，直径小于等于 10 mm 为垂体微腺瘤，直径大于 10 mm 称垂体大腺瘤。多发生于成人，临床表现主要为压迫症状和内分泌功能异常。
CT 平扫为等密度或略高密度，增强扫描相对正常垂体呈略低强化；MRI T1WI/T2WI 信号与脑灰质相似或略低。大腺瘤突破鞍隔向上生长呈典型的「雪人征」，内可有坏死、囊变、出血；钙化少见，视交叉受压移位。
4、Rathke 囊肿：
起源于 Rathke 囊，可发生于任何年龄，多位于鞍内垂体前后叶之间。囊壁薄、均匀、光滑，无强化；囊液因出血、胆固醇结晶及蛋白含量不同而密度及信号变化不一，增强无强化。
5、颅咽管瘤：
鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄呈双峰，5-14 岁和 50-70 岁；临床症状多为压迫症状。多为囊性或囊实性，囊壁光滑，厚薄不均，实性部分和囊壁钙化多见，囊液因成分不同在 CT 和 MRI 上表现为不同密度/信号，实性部分 T1WI 呈等信号，T2WI 高信号，增强扫描明显强化。
6、生殖细胞瘤：
起源于三脑室底部或垂体柄的原始生殖细胞，儿童和青少年多见，高峰年龄 10-12y，男孩多见。临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见。实验室检查可有 AFP 和（或）HCG 升高。
CT 表现边界清楚稍高密度灶，强化显著；MRI 表现为垂体柄增粗，垂体后叶短 T1 信号消失，肿瘤 T1WI 呈等、低信号，T2WI 信号多变，增强扫描为明显不均匀强化。易随脑脊液播散，因此病变范围较大或多部位同时受累。
7、毛细胞型星形细胞瘤：为鞍区常见的胶质瘤类型，WHO I 级；多起源于视交叉、视神经或下丘脑，多见于儿童及青少年 ；肿瘤呈囊实性或实性，可与周围组织分界不清。CT 表现为等或高密度。MRI 信号混杂，T1WI 呈等、低信号，T2WI 呈高信号，增强扫描明显不均匀强化，囊壁可有强化。
8、下丘脑错构瘤：为先天性发育异常的异位脑组织构成的肿块，儿童早期发病。临床表现为痴笑、癫痫、性早熟。悬于三脑室底部，灰结节区多见。CT 呈等密度；MRI 表现为 T1WI 与皮质信号相似，T2WI 呈等信号，增强无强化。
9、脊索瘤：原发低度恶性骨肿瘤，高峰年龄 40-60y，好发于骶尾部、蝶枕联合区。
CT 表现为骨质破坏，呈等、稍低密度，其内可见钙化影。MRI 信号不均，T1WI 呈等、低信号，T2WI 呈高信号，其内见不规则低信号区及低信号分隔，增强呈中等到显著「蜂房样」强化，持续缓慢强化。
10、转移瘤：蝶枕区转移瘤少见，多侵犯斜坡，血行转移，肺癌、乳腺癌转移多见。影像表现多样，诊断需密切结合病史，通常 T1WI 呈等、低信号，T2WI 呈高信号，信号可均匀或不均。
