简要病例
病史：43 岁、男性，自幼左上腹有一包块。贫血貌，肝脾扪及肿大。
实验室检查：红细胞计数 3.69 10^12/L↓、血红蛋白 73 g/l↓、白细胞计数 (WBC) 10.38 10^9/L↑、血小板计数 156 10^9/L。
彩超：肝脏增大，回声弥漫性增强。脾脏增大，回声改变。
胸腹部 CT 如下图：
纵隔窗
肺窗
图 1-3：后纵膈脊柱旁多发结节、团块状软组织密度影，边缘光滑，密度均匀。心腔密度减低。
图 4：肝脏增大，肝脏密度增高，CT 值约 115 HU。脾脏增大，脾脏内见散在点状钙化。
图 5-6：胸椎、肋骨、锁骨、肩胛骨稍显膨大，骨皮质变薄，骨小梁增粗，呈栅栏样改变。
诊断：髓外造血
小结：
1 定义：髓外造血（EMH）又叫髓外造血瘤样增生，是一种生理代偿现象，当机体的造血功能遭到破坏或者需求量增加时，骨髓外的造血组织可获得新的造血功能，是一种良性增生性病变。髓外造血不是独立的疾病，常继发于慢性贫血、溶血性疾病，如地中海贫血、镰状细胞性贫血和遗传性球形细胞增多症，也见于骨髓造血功能障碍患者，如缺铁性贫血、骨髓纤维化、白血病等。髓外造血部位多见于肝、脾、淋巴结，发生于胸部者少见，易误诊为肿瘤。
2 病理机制：人的造血器官的发育先后经历了时间上彼此重叠的卵黄囊、肝、脾、骨髓造血等几个阶段。骨髓造血是出生后正常的唯一造血灶，当机体正常造血功能受到破坏或需求量增加时，为了弥补骨髓造血功能的不足，胚胎时期曾出现过造血的组织会再度出现造血灶。髓外造血可发生于任何部位，最多见于肝脏、脾脏，也可发生在椎管内外的脊柱旁、纵膈、胸壁等处。肝、脾、淋巴结肿大可能是因造血代偿性增生和病理刺激所致的反应性增生。脊柱旁、纵膈、胸壁处的软组织肿块认为是「骨髓溢出」所致，骨旁髓外造血灶相邻的骨皮质有广泛的筛孔样侵蚀，且髓外造血灶紧贴骨皮质外包骨膜。
3 典型影像表现：
因为纵膈脊柱旁骨膜下存在少量具有潜在造血功能的造血组织，胸内髓外造血多位于脊柱旁沟内，常表现为后纵膈肿块，呈类圆形、半圆形、梭形、扁平形，部分病灶呈纵行波浪状，以宽基底与脊柱、纵膈和相应的骨相连。一般表现为下胸椎（胸 7-10 水平）双侧多发肿块，单侧或单发罕见。
由于髓外造血组织呈缓慢代偿性增生，其边缘较光滑、一般无分叶，因血供丰富，一般无囊变、坏死及钙化，CT 平扫大都呈密度均匀的软组织密度影，与脊柱旁肌肉软组织密度相近，增强扫描强化明显，动态增强扫描曲线呈速升缓降型。由于髓外造血是一种良性增生性病变，病程多较长，对邻近组织主要为推压改变，除占位效应外，一般无恶性肿瘤浸润生长的特征。
髓外造血灶邻近的脊柱、肋骨等骨质多表现为膨大，髓腔增宽，皮质变薄，髓腔内骨小梁增粗并沿重力线分布且相对稀疏，形成栅栏样改变。肋骨前端膨大，有时可见髓外造血灶肿块包饶肋骨，如果长期刺激骨膜增生，可见到增生硬化的骨影包埋肋骨，形成所谓的「肋中肋」改变。
除髓外造血灶外，还可见肝、脾肿大，以脾脏增大最为突出，因为含铁血黄素的沉着，肝脾密度增高，晚期可继发脾功能亢进和肝硬化。
case 1
case 2
case 3
case 4
case 5
case 6
4 鉴别诊断：
神经源性肿瘤：为后纵膈最常见的肿瘤，多为单侧单发肿块，容易出现囊变、坏死，通常有椎间孔扩大，邻近骨质多为压迫性吸收，典型表现为哑铃状跨椎管内外生长的肿块，并且没有慢性贫血及特异性骨小梁增粗、骨端膨大改变。
髓脂瘤：以单侧孤立性肿块居多，呈瘤样，有假包膜，以脂肪成分为主，内含成熟的骨髓成分伴少量造血组织，可见钙化。
纵膈淋巴瘤：临床有长期不规则发热，好发于中纵膈，病灶多呈分叶状且相互融合，常合并浅表淋巴结肿大，无慢性贫血及特异性骨改变。
胸膜间皮瘤：多有石棉接触史，无慢性贫血。
脊柱结核：融冰样骨质破坏、破坏区内沙砾样死骨、冷脓肿形成是脊柱结核的典型 CT 表现。