【病例学习】橄榄桥脑小脑萎缩一例MR诊断

10 6月

42岁,男性。外伤致头痛、头头晕伴流血1小时。外院诊断为“遗传性共济失调,小脑萎缩”,具体检查机治疗不详,近10余年来行走不稳,以卧床为主,言语含糊不清,间有站立及作为休息。

【病例学习】橄榄桥脑小脑萎缩一例MR诊断。

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影像学描述

  小脑、脑干体积缩小,脑沟增宽、变深;第四脑室及脑干周围脑池增宽,T2脑桥见“ ”字样改变,大脑半球实质内未见异常信号影,第三脑室及侧脑室稍扩大,脑沟、脑裂稍增宽,中线结构居中。

诊断

  小脑及脑干萎缩,考虑橄榄桥脑小脑萎缩(多系统萎缩,OPCA)。

讨论

  多系统萎缩,即一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性疾病,以小脑共济失调为主要临床表现,部分伴有植物神经及椎体外系症状以及其他神经系统症状体征。包括橄榄桥小脑萎缩(OPCA),纹状体黑质变性(SND),shy-drager二氏综合征(SDS)。 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种以脑桥小脑中脑和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病,是遗传性共济失调中较为常见的类型。

  OPCA分为遗传型(Menzel型,多数为常染色体显性,少数为隐性)与非遗传型(DejrineThomas型)两类。病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄球萎缩。细胞脱失伴胶质增生。

  影像学表现:头颅MRI主要征象1、脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显,小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变长,呈树枝状。脑池及脑室扩大,其中桥前池增宽最为明显。2、十字或十字面包征,T2加权上脑桥的十字形信号影即“十字征”,机制:脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性,脑桥神经元桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少,同时神经胶质增生,使其水量增加,遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高兴华;但是,由齿状核发出构成小脑上脚(结合臂)的纤维和椎体束(皮质核束、皮质脊髓束),内侧丘系、脑桥背盖部却未受损,这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。

  临床上遇见下列情况即可考虑为OPCA。①中壮年男性;②不明原因逐渐出现小脑性共济失调;③伴随下述中的一种或一种以上症状体征:植物神经症状;锥体外系征;锥体束征;脑干征;④头颅CT或MRI见或未见(患病早期)小脑桥脑萎缩;⑤排除了其它中枢神经系统疾病。治疗方面,目前尚缺乏有效治疗。可以使用促进乙酰胆碱合成或增强其作用的药物,如毒扁豆碱 、胞二磷胆碱 、哈伯因 等,疗效不肯定。由于本类疾病部分属遗传性疾病,阻止患者及杂合子生育,杜绝患儿出生更显重要。

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