【病例学习】鼻窦恶性肿瘤一例CT诊断

1 6月

  患者2周前无明显原因突发左侧鼻腔出血,自诉出血较多,约200ml,到当地医院就诊,给予左侧鼻腔填塞,出血停止,3天后抽出填塞再次出血,量不多。

【病例学习】鼻窦恶性肿瘤一例CT诊断

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小编留言:每天的病例都需要您的思考才会有更多的收获,同时分享到朋友圈和自己的小伙伴们多交流交流!病理结果就在下边,但请记住:多一份思考,多一份收获!

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影像表现

  CT表现:左侧筛窦、蝶窦可见一不规则软组织肿物影,密度不均匀,CT值22-55Hu,并可见斑片及大片样钙化;肿物向上达颅底并突入颅内,向下达鼻腔,向外局部突入左侧眶内,向外后方进入左侧上颌窦,向内通过鼻中隔向对侧生长;周围骨质破坏;右侧上颌窦黏膜略有增厚,黏膜下可见类圆形肿物影,密度不均,CT值19-103Hu;双侧下鼻甲无明显肥大,鼻腔黏膜增厚,鼻中隔尚居中。

  MR表现:左侧鼻道、筛窦、蝶窦可见一不规则软组织肿物影,约3cm*5cm*5cm大小,呈等T1稍长T2信号,可见分叶;肿物向上达颅底并突入颅内,向下达下鼻道,向外局部突入左侧眶内,向外后方进入左侧上颌窦、翼腭窝;肿物周围可见多个卵圆形短T1长T2信号。右侧上颌窦及筛窦可见长T2信号,不均匀强化。

影像诊断

CT诊断:左侧筛窦及蝶窦占位,考虑恶性肿瘤性病变,建议进一步检查;

  MR诊断:左侧鼻道、筛窦、蝶窦肿物,考虑恶性肿瘤性病变可能性大;嗅神经母细胞瘤?请结合临床。

手术病理

术中送检:灰红肿物一个,3×2.5×0.8cm,切面灰白灰红,质软。

  术后送检:灰白灰红色碎组织一堆,总大小2x2x1.5cm,部分为骨组织。骨组织脱钙。

  (左嗅裂肿物及左侧筛窦、蝶窦、颅底肿物)密集梭形细胞肿瘤,核分裂像易见,伴出血及小灶坏死,结合免疫组化结果考虑低度恶性神经鞘瘤,送检总体积为3×2.5×0.8cm及2x2x1.5cm。免疫组化染色显示:Bcl-2( ),CD34(血管 ),CD99(弱 ),Ki-67( 10%),NF(-),S-100(散在 ),SMA(-),Vimentin( ),CK(-)。

讨论

鼻及鼻窦恶性肿瘤较多见,据国内统计约占全身恶性肿瘤3%左右。居全身癌肿之第五位。在我国北方,占耳鼻喉科恶性肿瘤第一位;在南方占第二位,仅次于鼻咽癌。

诊断依据

1、中老年人多见,多发于上颌窦、筛窦,鼻腔次之,额窦及蝶窦罕见。

2、早期为单侧进行性鼻塞、鼻涕带血,头痛、面部麻木。

  3、晚期鼻内流恶臭脓血,鼻腔完全堵塞,面颊隆起,眼球移位,复视及视力减退,头持续剧痛,张口困难,硬腭下榻,颈部包块。

  4、鼻腔外侧壁内移,鼻腔或中鼻道息肉样或菜花样肿物,表面溃疡坏死,触之易出血。

5、B超检查示鼻窦实质性肿物。

6、X线鼻窦、断层片、上颌窦造影片可显示肿瘤部位。

7、鼻腔或鼻窦内新生物病理活检可确诊。

鉴别诊断:

1、鼻腔及鼻窦内翻型乳头状瘤:多为一侧患病,表现为鼻塞及鼻内肿块,外观呈息肉状,表面不平,呈乳头状突起,质较硬,触之易出血,常见40岁以上的男性,切除后易复发并有恶变倾向。

2、鼻腔鼻窦恶性肿瘤:鼻腔鼻窦恶性肿瘤较常见者为鳞癌,癌较肉瘤为多,好发于上颌窦,腺癌及腺样囊性癌次之,好发于筛窦,鼻腔鼻窦恶性肿瘤发生位置较隐蔽,早期症状少,且易向周围组织侵犯,鼻塞为鼻腔恶性肿瘤的早期症状,起初多为一侧,后为持续性鼻塞,患者还可有血性涕、特殊臭味,疼痛、麻木、压迫鼻泪管可有溢泪,压迫眼球使之移位可产生复视,侵犯翼腭窝可出现张口困难。

3、Wegener肉芽肿:病因不明确,多认为与自身免疫损伤有关,病变累及鼻腔、鼻窦、口腔、咽等,还可发生于肺部、肾脏、全身各部位,病理学特征为坏死性血管炎,可导致血管腔的完全坏死,以及动静脉的基底膜剥脱,并可产生粘膜溃疡、微小脓肿等。

4、鼻腔NK/T淋巴瘤:鼻腔及鼻窦为头颈部淋巴结外淋巴瘤的重要侵犯部位,NK/T淋巴瘤男性较多,平均50岁,主要症状为鼻塞、血涕、鼻背隆起、头痛、面部麻木、鼻腔臭味、发热、盗汗和体重减轻等,影像学不具有特征性,主要表现为鼻腔鼻窦的软组织肿块及对周围骨质的侵犯。

5.鼻息肉:为鼻部常见病,多见于成年人,好发于双侧筛窦、上颌窦、中鼻道、中鼻甲及筛泡等,主要症状为鼻塞、流涕、嗅觉减退、头痛等,如阻塞咽鼓管可出现听力下降,鼻腔检查可见半透明新生物,触之柔软。

讨论:

恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤,是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪——30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤,多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位,其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成,包膜常不完整,大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形,浸润性生长,排列成交织条索状,有时呈羽毛状,偶或呈栅栏状或网状结构,伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形,有些为多边形,大小不一,有明显异型,有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。

发生此部位的恶性神经鞘瘤非常少见,总结相对较少,影像学无明显特异性,术前靠穿刺活检病理确诊。

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