【病例学习】卡塔格内综合征(支气管扩张症、副鼻窦炎和右位心三联征)一例CT表现

1 6月

患者女性18岁,反复咳嗽咳痰7年余。【病例学习】卡塔格内综合征(支气管扩张症、副鼻窦炎和右位心三联征)一例CT表现
(A)副鼻窦炎

【病例学习】卡塔格内综合征(支气管扩张症、副鼻窦炎和右位心三联征)一例CT表现
(B)支气管扩张症

【病例学习】卡塔格内综合征(支气管扩张症、副鼻窦炎和右位心三联征)一例CT表现
(C)右位心

患儿入院前7年余无明显诱因下出现咳嗽咳痰,痰多而稠,呈菌尿色脓痰,时有发热、呈不规则发热,无喘憋,无呼吸困难,曾在当地医院就诊,予以平喘治疗无效,抗感染后病情暂缓解。间隔数日或数十日又出现咳嗽咳痰。每年患上呼吸道感染约7-10次,患支气管炎,肺炎约1-2次,均在当地医院抗炎治疗,2年前就诊于我院拍胸部CT示支气管扩张,头颅CT示:鼻窦炎。心超示:右位心。考虑“kartagener综合症”,予以抗炎治疗后缓解,近两年来,患者仍反复咳嗽咳痰,今咳嗽咳痰加剧,为求进一步治疗收住呼吸内科。

查体:智力体力发育均同正常同龄儿。鼻外观无畸形,未见异常分泌物,乳突无红肿热痛,扁桃体无肿大,胸廓无畸形,活动度正常,两肺呼吸音粗糙,可闻及少量喘鸣音,心前区无隆起,心尖搏动位于右侧第5肋间,右锁骨中线内0.5CM,心界不大,律齐。双手可见杵状指。


辅检:B超示:肝胆脾胰转位,镜向右心。科瓦氏位片见副鼻窦炎。免疫系列阴性。

纤支镜示:支气管内膜化脓性炎症。支气管粘膜电镜检查:大致正常支气管粘膜,伴轻度鳞状上皮化生趋势。

卡塔格内综合征(Kartagener syndrome,KS)又称家族性支气管扩张症, 又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征,是原发纤毛运动障碍综合征的一种, 是一种少见的先天遗传性疾病。


Kartagener综合征(Kartagener’s syndrome,KS) 临床上主要表现为以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状副鼻窦炎右位心三联征。该症特征性的CT表现为:内脏转位、支气管扩张及副鼻窦炎. Kartagener综合征,属于罕见疾病,其临床发病率为1/4万~1/ 5万。

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