颅骨血管瘤

7 3月

颅骨血管瘤

骨血管瘤(hemangioma of bone)系指骨内血管增生所形成的良性肿瘤或血管畸形,是发生于骨内的原发性肿瘤,其发生率占全骨肿瘤的0.6%~1% 。可发生于任何骨骼,以脊柱、颅面骨多见(占2/3以上),也可见于长骨和其他扁骨。骨血管瘤可发生于任何年龄,以中年人居多,尤其是30~50岁的年龄组,女多于男,有文献报道,女性发病是男性的两倍。可单发或多发,以单发者多见,生长缓慢,预后良好。多发者,同一骨骼多处发病或多处骨骼同时受累,近半数病例同时伴有其他部位的血管瘤,称为血管瘤病,预后较差。骨血管瘤分为海绵型和毛细血管型,前者常见,由充满血液、扩张的薄壁腔窦构成,此型多见于颅骨和脊柱;毛细血管型由极度扩张增生的细小毛细血管构成,此型多见于扁骨和长骨干骺端。颅骨与脊椎血管瘤多属海绵型,但在颅骨多表现为新骨形成,而在脊椎则多为骨质吸收。

颅骨血管瘤发生率仅次于脊柱,约占颅骨原发性肿瘤的10%。可发生于颅骨各部位,好发于颅盖骨,以额骨最多见,其次为顶骨、枕骨和眼眶。发病年龄多见于成年人。

【病因病理】

病因和发病机制尚不完全明确。一般认为是由调节内皮细胞增殖的一个或多个基因发生突变,阻断凋亡诱导信号而抑制细胞凋亡所引起。另有研究表明Bcl-2基因可能参与血管瘤的发生和调控。天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶(caspase)-3也是血管瘤发生较重要的环节。

在组织学上,颅骨血管瘤大多为海绵状血管瘤,毛细血管瘤少见。颅骨血管瘤多位于板障内,逐渐长大可侵犯内、外板。肿瘤大小不一,单发或多发,厚薄亦不一。通常无包膜,与周围组织分界尚清,病灶松软易碎,表面和切面呈暗红色,外观为海绵状或蜂窝状。切面由较多骨小梁构成网状支架,表浅部位的骨小梁较粗大,垂直于颅骨表面,呈放射状。肿瘤深部的骨小梁则呈蜂窝状排列,在骨小梁空隙之间,为大小不一、扩张的血窦,其内充满血液。光镜下可见肿瘤由不规则排列的骨小梁以及大小不一的薄壁血管和血窦组成。血管窦覆以单层内皮细胞,位于骨小梁之间或贴附于骨小梁上。在血窦与骨小梁之间,可由结缔组织分隔。

【临床表现】

颅骨血管瘤在临床上起病缓慢,病程较长,症状轻微,往往在发病数年后方就诊,主要表现为头部无痛性肿块。按其形状可分为扁平型与球型两类。若肿瘤向内、外板膨出,局部可触及肿块,部分可有肿胀感、头痛和局部压痛。检查时触摸肿块有压缩性,有的患者头下垂时肿块可胀大,抬头时又可缩小。小的血管瘤可无症状而于影像检查时偶然发现。

【影像学表现】

X线、CT表现 主要表现为起自板障的圆形或类圆形膨胀性骨质缺损区,边缘清楚锐利,呈细齿状,且可有硬化缘。其内可见自中央向周围放射状排列的粗大骨小梁(图1),轴位呈囊状或蜂窝状,切线位或CT扫描显示为垂直于颅板向外延伸光芒样骨针,外板膨胀变薄或破坏消失(图2)。小的血管瘤在CT上表现为局限性板障膨大,皮质变薄,其内骨小梁呈橘瓣状或栅栏样排列(图3、图4)。大的血管瘤可形成向颅外突出的软组织肿块,肿块内可有不规则条状钙化或云絮状密度增高影,边缘也可出现蛋壳状钙化,增强扫描无骨针区可明显强化(图5)。少数血管瘤呈溶骨性骨质破坏,破坏区无放射状骨针或条状骨化(图6A、B),增强扫描强化明显,边界清楚。纯溶骨性病灶多为毛细血管型血管瘤。

MRI表现 根据其内结构和成分的不同可有多种表现,通常在T1WI为等低混杂信号,T2WI上表现为高信号,粗大骨小梁和钙化在T1WI和T2WI均为低信号,增强扫描无骨针和钙化区域明显强化(图6C~E)。

图1骨血管瘤

颅骨血管瘤

颅骨血管瘤

头颅正侧位片显示右侧额骨一类圆形膨胀性骨质缺损区,边缘清楚,有硬化,其内见向周围放射状排列的粗大骨小梁,切线位垂直于颅板向外延伸,外板膨胀变薄和消失,伴有软组织肿块

图2骨血管瘤

颅骨血管瘤

CT骨窗显示起自额骨板障的骨质破坏灶,内见向周围放射状排列的粗大骨小梁

图3骨血管瘤

颅骨血管瘤

CT骨窗显示右侧额骨局部骨质呈磨玻璃样改变,密度不均,外板变薄、破坏,残留粗大骨小梁略呈栅栏状改变

图4骨血管瘤

颅骨血管瘤

颅骨血管瘤

颅骨血管瘤

CT骨窗及软组织窗显示左侧额骨局限性类圆形膨胀性骨质破坏,内外板变薄,可见少量垂直于外板的骨小梁似栅栏状改变

图5多发骨血管瘤

颅骨血管瘤

颅骨血管瘤

CT骨窗和软组织窗显示左侧额顶骨交界部和枕骨见2处骨质破坏灶,起自板障,颅骨内外板变薄、破坏,可见少量垂直于颅骨内外板的粗大骨小梁,伴有软组织肿块,增强扫描明显强化

图6骨血管瘤

颅骨血管瘤

颅骨血管瘤

颅骨血管瘤

 

颅骨血管瘤

颅骨血管瘤

A、B:CT骨窗和软组织窗显示右侧枕骨见大片状、分叶状、膨胀性骨质破坏灶,密度不均,边缘锐利,周围有不规则硬化边,内外板破坏变薄、不连续,可见突向颅外的巨大软组织肿块影,软组织内见点状钙化;C~E:MRI横断面T1Wl、T2WI和FLAIR显示病灶呈以长T1、长T2、等FLAIR为主的混杂信号,增强扫描呈明显强化

【鉴别诊断】

1.脑膜瘤 脑膜瘤可引起附近骨质的增生或破坏,以骨质增生为主,偶尔也可有不规则的新骨形成,并可形成相互平行的垂直于内、外板的骨针。而颅骨血管瘤的放射状骨针均自瘤中心向四周边缘放射,且可相互交叉。且脑膜瘤的骨质变化多起自内板,并以内板为主,不像血管瘤起自板障,常常伴有附近血管压迹的增粗和加深,且往往通向骨质变化处。

2.骨肉瘤 发生于颅骨的骨肉瘤,病程短,肿块生长迅速,疼痛、压痛明显,溶骨性破坏区边缘无硬化,骨针大小不一、形态不规则、排列不规整,软组织肿块向周围侵犯、边界不清。

3.神经母细胞瘤颅骨转移 多见于儿童,常为多发、对称性转移,多数表现为以溶骨为主的虫蚀状骨质破坏,部分融合成片呈地图状改变,边缘无硬化边,可见针状骨膜反应和软组织肿块,MRI上表现为骨髓腔内的异常信号影,多呈等T1、等或稍长T2信号,增强后可见明显强化。

4.黄脂瘤病 多见于5岁以下小儿,呈多发性颅骨破坏区,边缘锐利,无硬化,病灶相互融合可呈“地图样”骨质缺损,肺和其他骨骼亦有其特殊表现。

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