【病例】肝上皮样分化的血管周细胞肿瘤/肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT及MR

27 1月

•患者,女性,31岁。因“体检发现肝占位半月”入院就诊

•专科情况:巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未及肿大,腹软,无压痛及反跳痛,腹壁未见静脉曲张,肝脾肋下未及,肝区叩痛阴性

•辅助检查:肝炎指标、肿瘤指标未见异常。

【病例】肝上皮样分化的血管周细胞肿瘤/肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT及MR

1A:CT平扫;  1B:CT动脉期;

1C:CT门脉期;1D:CT延迟期。

【病例】肝上皮样分化的血管周细胞肿瘤/肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT及MR

2A:T2WI;2B:DWI;2C:同相位;2D:反相位。

【病例】肝上皮样分化的血管周细胞肿瘤/肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT及MR

3A:LAVA  Mask;3B:MRI动脉期;

3C:MRI门脉期;3D:MRI延迟期。

【病例】肝上皮样分化的血管周细胞肿瘤/肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT及MR

4A:US二维;4B-D:CDFI。

影像征象

1、CT示肝Ⅳ段类圆形稍低密度灶,边界清,动脉期明显不均匀强化,可见中央血管强化影,门脉期及延迟期病灶强化减低。白色箭头提示异常密度区,平扫偏高、动脉期偏低、延迟期持续强化。

2、MRI平扫示肝Ⅳ段T2WI不均匀高信号,白色箭头示条片状信号减低区。DWI高信号或与T2透过效应相关。同、反相位未见信号减低的脂肪成分。

3、MRI预扫及增强示动脉期病灶中心及周围强化血管影(红箭),裂隙状无明显强化区(白箭),病灶主体明显强化(绿箭);延迟扫描裂隙状低信号区持续强化。整体强化方式呈“快进快出”。

4、US示右肝病灶回声不均匀,境界尚清,CDFI可见中央及周围血流信号(红箭)。

临床、影像与解析

1、青年女性,无明显症状及体征,体检中发现右肝病灶,AFP等肿瘤标志物正常。

2、影像上可见病灶境界清楚,可见裂隙状CT平扫稍高、动脉期低、延迟持续强化,同时于T2WI及动脉期显示低信号,延迟扫描轻度持续强化,故白箭成分考虑平滑肌成分。绿箭所指区域于CT平扫显示稍低密度,增强显著强化;T1WI低、T2WI高信号,增强亦显著均匀强化,考虑富于细胞区。

3、由于术前会诊有专家考虑FNH(肝脏局灶性结节增生),不能排除高分化原发性肝癌及肝细胞腺瘤可能,有手术指征。

手术病理

•左肝内侧段见一约3.5cm*3.5cm大小肿块,肿块质软,边界清。

•病理描述:肿瘤最大径约4cm,镜下见肿瘤细胞多为胞浆丰富嗜酸或透明,异形性小。

•病理诊断:(左)肝上皮样分化的血管周细胞肿瘤(PEComa),局部靠近肝切缘。

•免疫组化:HMB45( )、Melan—A( )、

Caldesmon( )、SMA( )、CD34(血管 )、S—100(—)。

肝上皮样分化的血管周细胞肿瘤(PEComa)即肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤,多单发,好发于中青年,多边界清楚,类圆形,肿瘤标志物阴性,影像表现较容易与富血供的高分化肝癌、腺瘤及FNH混淆,一般需要从以下两个方面进行鉴别:

A、直接征象:增强扫描各期见病灶内及边缘见粗大血管影(红箭),而非动脉期无强化、延迟期强化的纤维假包膜。平滑肌纤维(白箭)的相对特异延迟强化,与肝癌、腺瘤的出血、坏死的密度及信号不同,典型的FNH中心瘢痕T2WI为高信号,肿瘤实质大部分为等信号。与经典型AML相比缺乏脂肪。

B、间接征象没有肝硬化的背景,肿瘤周围无异常高灌注,未见门静脉癌栓、淋巴结肿大、腹水等恶性征象。

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