寰椎枕骨化

27 1月

寰椎枕骨化(occipitalization of the atlas),又称为枕骨寰椎融合症/寰枕融合,由Macalister首次报道,是颅底颈椎交界区最常见的先天性畸形。

寰椎枕骨化是由于在胎儿的最初数周内体侧的枕生骨节(occipital sclerotome)未分节所致,可单发或合并其他畸形,如扁平颅底、颅底凹陷症、Arnold-Chiari畸形(I型)、寰枢关节脱位、Surge-Weber综合征、Klippel-Feil综合征。

寰椎枕骨化可为整个寰椎与枕骨联合,也可以是部分的骨性相连。

临床表现

大部分寰椎枕骨化无临床症状。如齿状突穿过枕骨大孔压迫延髓和上颈髓,可引起头痛、视觉和听觉异常、上肢感觉和运动异常等症状。寰椎枕骨化合并颅底凹陷的患者颈椎强迫性过伸时可导致致命性脊髓损伤。

影像学表现

由于寰椎枕骨化多伴发颅底凹陷症,正位片上受颌骨牙槽重叠影响,寰枢椎显示不清。侧位片可显示C1后弓和枕骨基底部之间的间隙狭窄或消失,C1棘突与枕骨融合。过伸过屈位片有助于诊断,C1后弓与枕骨下缘之间间隙在各个体位上均无变化。

当寰椎侧块与枕骨融合时,体层摄片可显示寰椎侧块与枕骨髁完全连成一片。CT扫描及冠状面和矢状面重建是显示寰椎枕骨化细节的最佳方法。MRI检查可观察延髓和上颈髓有无受压、变性。

寰椎枕骨化

寰椎枕骨化

生物力学

正常寰椎成对的上关节面形似的漏斗,矢状断层可见寰椎上关节面成内凹,头部屈伸运动较小影响寰枢关节对头部的承重关系和力学平衡。而寰枕融合时,头部的屈伸运动负荷直接传递至寰枢关节,此时寰椎下关节面与Frankfort水平平面(FHP)之间角度反映寰枢关节承托头部时的稳定性,其中前倾角反映关节的前滑脱趋势,而两侧关节面的空间倾斜角度(前倾和外倾)的对称性将影响寰枢关节的三维对位关系。

枕-寰-枢结构是人体脊柱的一个特殊功能结构单元,承担头部的大部分运动功能,其中寰枕关节主要承担头部的屈伸运动,而寰枢关节主要承担头部的旋转运动。寰枕融合后,寰枕关节功能丧失,头部的屈伸功能由其它节段代偿。

正常解剖形态的枕寰枢结构,寰椎居于枕骨髁和枢椎之间,起到类似衬垫的作用,缓冲头部各种复杂运动时各关节所承受的载荷,是颅颈交界(上颈椎)所负担的复杂运动功能的枢纽。

寰枕融合时,寰椎所负担的缓冲功能丧失,将导致颅颈交界各关节和韧带所承受的应力加重.因此通常认为,寰枕融合时韧带负荷加重发生疲劳,最终导致韧带拉伸形变无法维持关节对位关系而发生脱位,然而有研究表明先天性寰枕融合时,寰枢侧方关节的关节面常出现前倾、侧倾等角度变化,这种几何形态的变化将引起寰枢椎之间静力学和动力学特征发生变化,可能是韧带拉伸形变和关节脱位更为直接的原因。

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