【病例】颅骨畸形性骨炎1例X线CT及MR

23 1月

(一)简要病史

女性,59岁。主诉:反复胸闷、胸痛6年余,咯血1个月。实验室检查:血清碱性磷酸酶 369U/L。
【病例】颅骨畸形性骨炎1例CT

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(二)影像所见

颅脑MRI和CT示:图A、B,颅骨明显增厚膨大,内外板界限模糊,板障信号不均, 见多发结节状、斑片状异常信号,T1WI(图A)及T2WI(图B)均呈低信号,界限不清;图C,脂肪及水抑制示大部分板障呈高信号;图D〜F,横、冠、矢状位MR增强示颅骨呈不均匀强化,其内低信号灶无强化;未见明显软组织肿块影,骨膜无反应,骨质无破坏;图G,颅骨平片示颅骨多发大小不一致密影,边界欠清;图H,横断面CT骨窗位示颅骨呈膨胀性改变,骨板明显增厚,其内可见斑片状、棉花团样钙化,颅骨骨缝消失。

诊断:颅骨改变,考虑畸形性骨炎。

(三)解读思路

1.有无病变:本例MRI和CT均显示颅骨增厚、膨大,病变明确。

2.定位诊断:位于颅骨,表现为颅骨增厚、膨大,内外板界限不清,板障信号或密度不均匀。

3.定性诊断:①颅骨骨质破坏,以成骨性破坏为主,呈膨胀性改变;②颅骨内外板骨皮质无破坏,以内板增生为主;③无骨膜反应、无软组织肿块。以上三点均为良性表现。CT有大小不等棉球状致密影,内板硬化明显,颅缝消失,表现为“骨性狮面”,为海绵型畸形性骨炎的典型征象,结合实验室检查血清碱性磷酸酶升高,诊断不难。

4.鉴别诊断:与畸形性骨炎相鉴别的有:①骨纤维异常增殖,多发于青少年,表现为膨胀性生长,内外板皮质变薄;磨玻璃样改变是其特征性表现,可伴粗大骨小梁;②多发性骨髓瘤,表现为颅骨多发性穿凿样骨质缺损,边缘光滑锐利,多伴有软组织肿块,实验检查尿Bence-Jone蛋白阳性。

(四)述评

畸形性骨炎(osteitisdeformans)也称佩吉特骨病(Paget’s disease),1877 年由 Paget首先报道并命名,是一种原因不明的慢性进行性骨病,导致骨吸收和骨生成增加。其X线平片可将此病分为以骨破坏为主的海绵型和以修复为主的硬化型。①海绵型:颅骨病变常始于外板,开始为局限性骨质疏松区,边缘模糊,内有大小不等棉球状致密影,内板则显示硬化,随病变进展,颅骨增厚膨大,内外板界限模糊,颅缝消失,常表现为“骨性狮面”。 ②硬化型:骨密度一致性增加,骨小梁结构消失呈毛玻璃状,骨体积增大,越到病变晚期 骨硬化越明显。CT表现:海绵型表现为溶骨性破坏,硬化型则表现为有过量的新骨形成。如发现软组织肿胀或肿块则提示恶变可能。实验室检查发现多数患者血清碱性磷酸酶升高。

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