【病例】成人髓母细胞瘤1例MR影像表现

14 1月

病史:患者,女,38岁,因头痛恶心入院。

【病例】成人髓母细胞瘤1例MR影像表现

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【病例】成人髓母细胞瘤1例MR影像表现

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相关基础知识

解剖影像

【病例】成人髓母细胞瘤1例MR影像表现

上图为所示病例同层面轴位正常T2WI图片,黄色箭头所示为正常耳蜗长T2信号,棕色箭头所示为正常听神经稍长T2信号,MRI图像中骨质因不含自由水呈低信号,无法显示内听道骨质结构,蓝色箭头所示为桥小脑角池长T2信号,其内无异常信号影,其内线形低信号为听神经及小血管流空信号影。

case 分析

【病例】成人髓母细胞瘤1例MR影像表现

T2WI、FLAIR、T1WI增强:蓝色箭头所示左侧内听道未见增宽,左侧听神经走行、形态正常。白色箭头所示病灶形态不规则,似呈宽基底,与小脑半球及桥小脑角区之间见脑脊液信号,桥脑左侧、第四脑室、左侧小脑半球组织受压推移,边缘可见水肿信号;病灶增强中等强化,其内信号不均匀,可见小片状低强化。黄色箭头可见与病灶强化相同条形异常信号与小脑蚓部关系密切。

影像描述:双侧内听道未见增宽,双侧听神经走行、形态正常。左侧桥小脑角区见不规则形实性占位,边界清晰,呈稍长T1信号稍长T2信号,FLAIR未见信号减低。增强中等强化,其内见小片状低强化影。DWI呈稍高信号,ADC稍低信号。临近左侧小脑半球、第四脑室受压变形。周围见片状水肿信号。

本例分析思路如下:

1.临床病史,未提示左耳听力改变,听神经瘤概率减低。

2.年龄:本例为青年女性,髓母细胞瘤概率减低,脑膜瘤、听神经瘤、室管膜瘤可能。

3.部位:病灶位于桥小脑角区,内听道未见增宽,听神经走行、形态未见异常,可以除外听神经瘤。脑膜瘤可位于桥小脑角区,本例不能除外。室管膜瘤多位于室管膜下,可以生长在桥小脑角区,概率稍低。髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部,向前呈充填第四脑室改变,桥小脑角区偏少,概率减低。

4.形态:病灶呈不规则形,边界清晰,临床可见水肿信号。病灶虽似呈宽基底临近桥小脑角区,仔细看与临近脑组织之间见脑脊液信号如图中所示白色箭头。

5.增强:听神经瘤呈明显强化,且囊变多见。脑膜瘤信号均匀,多明显强化,本例概率减低。室管膜瘤中等以上强化,多发小囊变影无强化。髓母细胞瘤中等以上强化,信号偏于均匀,可以有囊变。

6.DWI:脑膜瘤及髓母细胞瘤因细胞致密,弥散多轻度受限,DWI呈稍高信号,ADC呈稍低信号,本例符合。听神经瘤及室管膜瘤弥散不受限,本例可以排除。

术后病理:髓母细胞瘤

知识点

相关知识点学习

一、知识要点:

一、知识要点:

脑内 脑外
肿瘤边缘 欠清晰/界限不清
周围水肿
清晰、锐利
周围脑脊液
内板骨质改变 罕见 常见
肿瘤与骨板接触角度 锐角 钝角
蛛网膜下腔/脑池 受压变窄/闭塞 扩大
脑灰白质位置 向外移 受压内移
形态 O D
血供 无,易发生液化坏死 丰富,中心无坏死
水肿 多见 少见,除非压迫静脉窦

1.肿瘤的边缘。

脑内肿瘤常常边界不清晰,肿瘤周边水肿严重,引起水肿的原因常常是血管源性水肿。

脑外肿瘤往往表现为边界清晰,周边脑组织的水肿不严重,但能见到环绕在肿瘤周边的脑脊液(不要当成是瘤周水肿)

2.肿瘤的临近骨质

脑内肿瘤多不临近颅骨的内板,不会对颅骨产生侵袭破坏。

脑外肿瘤多临近颅骨的内板,可以引起颅骨的压迫、吸收,甚至破坏、穿透板障。

3.肿瘤导致脑灰白质和邻近蛛网膜下腔的改变

脑内肿瘤使脑组织肿胀、脑灰白质向外移位,相对应区域蛛网膜下腔变窄变小。

脑外肿瘤使脑组织向对侧移位,周边有灰白质质环绕并向里凹陷(灰白质界面位移征),相对应区域蛛网膜下腔扩大。

4.肿瘤最大径线和肿瘤形态

脑内肿瘤的肿瘤最大径线和肿瘤中心多位于脑实质内,肿瘤形态呈“O”形。

脑外肿瘤的肿瘤最大径线和肿瘤中心位于脑轮廓外,肿瘤形态成“D”形。

5.肿瘤的血供

脑内肿瘤的血供多无固定血管供血,多容易形成中心的液化、坏死,信号有明显异常改变。

脑外肿瘤的血供多由临近的动静脉供血,血供丰富,中心无液化、坏死,信号多均匀。

二、知识巩固:髓母细胞瘤

1、临床表现:儿童后颅窝最常见原发肿瘤,5-15岁为第一发病高峰,20-40岁为第二发病高峰。肿瘤具有侵袭性。容易发生脑脊液肿瘤播散。

2、病理:肿瘤细胞致密,胞核浓染呈圆形或卵圆形,有丝分裂活跃,肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起呈放射状排列,形成Homer-Wright玫瑰花环,很少坏死。

3、影像特点:临床几乎都发病于小脑,75%以上位于小脑上蚓部。儿童多位于中线,成人多偏于一侧。MRI影响呈小脑半球中线或偏中线实性占位,边界清楚。增强中等以上强化,DWI弥散受限呈高信号。

三、髓母细胞瘤鉴别诊断:

1.脑膜瘤:

最常见肿瘤,源于蛛网膜帽状细胞,WHO I级。好发于40-60岁。免疫组化EMA及S-100阳性。大脑凸面及矢状窦最常见。MRI呈实性占位,宽基底贴于硬脑膜,可见脑膜尾征,增强明显强化,DWI弥散受限呈高信号,信号均匀。

2.听神经瘤:

颅内神经鞘瘤最常见,分为AntoniA型与B型。好发于30-60岁女性,可为双侧,临床病史听力下降、耳鸣、头痛等。MRI特征明显,位于桥小脑角区,可见内听道增宽,呈实性多见囊变坏死,呈冰淇淋征,增强明显强化,DWI弥散不受限。

3.室管膜瘤:

幕下多见于第四脑室内儿童及青年人,肿物边界清楚,可有分叶,因多坏死、囊变、出血及钙化,信号明显不均,增强呈轻中度强化,且有塑形性生长特点。

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