病史：患者，男性，75岁，体检发现右肾上腺占位半月
•病理报告：（右肾上腺旁肿块）神经纤维瘤。免疫组化检查(I200901602)结果：Actin(-)、CD117(士)、CD34(士)、Desmin(-)、EMA(-)、Ki-67( )<1%、MBP(-)、S-100( )、SMA(-)、Vim( )。 •术中：右肾上腺内侧可及肿瘤，约4*5cm大小，质硬，有包膜，下极可及右肾动脉横跨。瘤体背侧可及片状组织深入下腔静脉后方。 神经纤维瘤 神经纤维瘤是由神经内衣和神经束衣细胞组成的良性肿瘤,瘤内含有神经组织成分,也可含有施万细胞或富脂细胞,可发生黏液样变性(囊变)或出血,所以影像学表现多种多样,既可以完全囊变,在CT上呈低密度影，也可呈不均匀的混杂密度影,与神经鞘瘤影像表现相同。 神经纤维瘤多发生于椎管及颈部，且常多发，合并皮肤的牛奶咖啡色素斑、虹膜粟粒样结节等称为神经纤维瘤病。 影像上表现与神经鞘瘤类似，为形态较规则，与周围组织境界清楚，病灶密度较神经鞘瘤均匀，但也可发生囊变、坏死，MRI上T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高或高信号，信号可均匀或不均匀，增强后可轻到中度强化，强化一般较神经鞘瘤均匀，发生于椎管内的神经纤维瘤还可沿椎间孔生长，呈现“哑铃状”特征性表现。 鉴别诊断 1、副神经节瘤：嗜铬细胞瘤有10%可发生于肾上腺外，常见于肾周、脊柱旁区。病灶呈圆形、类圆形，边界清楚，包膜完整，病变可较大。CT平扫密度呈等密度或稍低密度，可有钙化，较小病灶密度均匀，由于本病容易发生液化坏死，故一般病灶密度不均匀，增强后明显不均匀强化。MR上T1WI类似肌肉,T2WI呈明显高信号（由于富含水分和血窦），增强后明显强化，病变不含脂肪成分，脂肪抑制像和回波梯度反相位信号无变化。临床上常有阵发性或持续性高血压等典型表现。 2、淋巴瘤：病灶T1WI呈中等信号，T2WI呈轻度高信号，均匀，增强强化不明显，类似于淋巴结表现，但本病一般多发，呈多个淋巴结融合。 3、畸胎瘤：含多种组织成份，T1WI、T2WI见同高、同低信号的脂肪及骨骼或牙齿信号时并经抑脂扫描，高信号被抑制，则诊断十分明确。 4、神经节细胞瘤：好发于纵隔和腹膜后，常常是卵圆形、新月形或是分叶状,边缘清楚.CT平扫肿块为低密度,其值一般在0~40之间，密度均匀或轻度不均匀。一个典型特征是肿瘤内往往可以看到钙化,发生率大约为20%左右，且多为散在的、小点状的钙化。增强扫描,据报道,除少数病例表些为早期即可见肿瘤内薄壁样强化外,大多数则表现为早期无明显强化,延迟后为不均一的强化但此种强化形式并无由周边向中央逐步填充的趋势。MR平扫T1WI上肿瘤表现出均一的低于肝脏的信号,而T2WI上则主要表现为不均一的明显的高信号,动态增强扫描肿瘤的增强模式与CT相似,早期一般无明显的强化,延迟后可以表现为明显不均一的强化,随着延迟时间的延长,强化越明显，这主要是由于病灶含大量黏液基质，造成了细胞外空间的扩大,导致了造影剂在此空间内的进行性积聚,从而构成了肿瘤在动态增强扫描中的进行性增强的表现。此外肿瘤常常具有围绕邻近大血管生长的倾向,从而导致血管腔受压,但肿瘤并不浸润血管壁，同时许多后腹膜的神经节瘤表现出向椎管内延伸的特点。