病例1:
患儿男,10岁;行走不稳伴言语不清一年半;全身皮肤暗黄;
腹部B超:肝脏弥漫性回声异常,脾大;
眼科检查:K-F环阳性;血铜蓝蛋白降低(32.1mg/L)。
影像表现:
双侧基底节及丘脑可见对称性条片状稍混杂T1(图A)长T2信号影(图B,D,E),FLAIR序列(图C)呈不均匀略高信号影,双侧额颞叶脑沟略宽,双侧脑室额角略宽,小脑及脑干未见异常,中线结构无移位。
影像诊断:双侧基底节及丘脑对称性异常信号,符合肝豆状核变性脑改变
临床诊断:肝豆状核变性。
肝豆状核变性是一种获得性变性过程,通常见于肝功衰竭、肝病后免疫抑制或肝移植的病人。故有肝脏受损的相应表现,可表现有舞蹈样运动、构音障碍和震颤;眼科检查可见K-F环;血铜蓝蛋白降低。
病例2:
患儿男,6岁;发热,反应淡漠,肢体无力,吞咽障碍7日;24日前曾患腮腺炎;血腮腺炎病毒-IgG( ),腮腺炎病毒-IgM( );脑脊液病毒EBV-CA-IgG( ), EBV-NA-IgG( )。
影像表现:
双侧尾状核、豆状核肿胀,呈长T1(图A)长T2(图B)信号改变,FLAIR(图C-F)像上呈高信号,侧脑室略受压变窄。中线结构无移位。
影像诊断:病毒性脑炎可能性大。
临床诊断:基底节病毒性脑炎。
病毒性脑炎多有发热,血清及脑脊液检查可能会发现病毒抗体,抗病毒治疗后明显好转。
病例3:患儿女,4岁;反复头晕3月余,伴运动障碍、抽搐;脑脊液等相关实验室检查无明显异常。
影像表现:
双侧基底节、双侧脑室周围、左额皮层下及中脑左侧可见多发片状长略长T1(图A)长T2(图B)信号影,FLAIR上(图C-F)为高信号影;左侧脑室额角受压略扁;双侧颞叶内侧T2信号略高。
影像诊断:获得性脱髓鞘脑病可能性大。
临床诊断:ADEM。
ADEM多为感染或接种疫苗后发生,儿童最易受累,高峰发病年龄为6-10岁,典型病程为2-4周,多数患者可以完全恢复。