【病例】先天性脑穿通畸形1例MR

27 12月

(一)简要病史

男性,13岁。头痛1年余,无外伤病史。

【病例】先天性脑穿通畸形1例MR

【病例】先天性脑穿通畸形1例MR

【病例】先天性脑穿通畸形1例MR

【病例】先天性脑穿通畸形1例MR

(二)影像所见

头颅MR平扫示:横断位T2WI示右侧枕叶见一类椭圆形高信号影,边界清楚,与右侧脑室后角相通(图A)。T1WI示病灶呈低信号(图B)。水抑制序列示病灶低信号(图C)。增强病灶未见强化(图D)。

诊断:先天性脑穿通畸形。

(三)解读思路

1.有无病变:根据MRI表现,本例右侧枕叶病变明确。

2. 定位诊断:根据双侧对称原则,本例病变主要在右侧枕叶。

3.定性诊断:右侧枕叶类圆形囊性病灶,T1WI低信号,T2WI高信号,水抑制低信号, 增强未见强化,病灶与右侧脑室后角相通,患者年纪较轻,无外伤及其他病史,应首先考虑先天性脑穿通畸形。

4.鉴别诊断:脑穿通畸形主要与脑肿瘤的坏死腔、脑脓肿的脓腔等相鉴别。脑肿瘤的坏死腔,偶尔呈囊腔,边界清晰,但囊壁尚有壁结节,周围常伴有肿瘤组织。脑脓肿的脓腔边界清晰,脓肿有包膜时,增强可呈环形强化,脓腔内为脓液和脑脊液不同,而且后两者的空腔一般都不与脑室或蛛网膜下腔相通。

(四)述评

先天性脑穿通畸形(congenital porencephaly)是少见的先天性脑发育畸形,是一种脑实质缺损与脑室或和蛛网膜下腔相通的囊样畸形。脑穿通畸形有先天性和获得性之分。先天性可因发育缺陷或宫内梗死引起,即脑穿通囊肿。后天性则常由于缺氧、出血、脑血管病变、感染、外伤和手术等引起,致使局部脑组织软化、退变坏死而形成囊腔。囊腔内无室管膜及脉络丝。脑穿通畸形MR表现为囊状水样信号,外形可不规则,内容物呈脑脊液信号,增强后无强化。囊肿可单发或多发。囊性病变可与邻近的脑室或蛛网膜下腔相通,并导致相应损害或蛛网膜下腔局限性扩大。

发表评论

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注