（一）简要病史
女性，37岁。步态不稳3个月。
（二）影像所见
头颅MR平扫示：T2WI横断面示小脑蚓部缺失，小脑半球分离，颅内大脑中线处多个结节样髙信号影（图A）。T2WI示第四脑室扩张并与后颅窝相通（图B）。T1WI示后颅窝明显增大，枕大池，松果体区结节样明显高信号影（图C）。T1WI矢状位示蚓部缺失， 后颅窝明显增大，枕大池，松果体区脂肪样高信号影（图D）。
诊断：Dandy-Walker综合征合并脂肪瘤。
（三）解读思路
1. 有无病变：根据MRI表现，本例病变明确。
2. 定位诊断：本病例小脑及小脑蚓部发育不良、第四脑室增大并与后颅窝相通。
3.定性诊断：根据小脑及小脑蚓部发育不良、第四脑室增大并与后颅窝相通、小脑幕上移等征象，符合Dandy-Walker综合征的表现。
4.鉴别诊断：本病应与单纯性交通性脑积水鉴别，单纯性交通性脑积水不具有小脑、 小脑蚓部发育异常及小脑幕上移等先天畸形，可作为鉴别要点。
（四）述评
Dandy-Walker综合征（Dandy-Walker syndrome, DWS）又叫第四脑室孔闭塞综合征，
是一种后颅窝先天发育畸形，是一种较罕见的颅脑先天发育异常。DWS可见于各个年龄 段患者，部分患者可无症状。MRI是诊断DWS的最佳影像学手段。典型表现包括：①小 脑发育异常或蚓部缺失，小脑半球分离；②第四脑室扩大并与后颅窝贯通，伴有横窦、窦汇及小脑幕上移；③幕上脑室对称性扩张。常合并颅内其他畸形。