【病例】Dandy-Walker综合征1例MR

27 12月

(一)简要病史

女性,37岁。步态不稳3个月。

【病例】Dandy-Walker综合征1例MR

【病例】Dandy-Walker综合征1例MR

【病例】Dandy-Walker综合征1例MR

【病例】Dandy-Walker综合征1例MR

(二)影像所见

头颅MR平扫示:T2WI横断面示小脑蚓部缺失,小脑半球分离,颅内大脑中线处多个结节样髙信号影(图A)。T2WI示第四脑室扩张并与后颅窝相通(图B)。T1WI示后颅窝明显增大,枕大池,松果体区结节样明显高信号影(图C)。T1WI矢状位示蚓部缺失, 后颅窝明显增大,枕大池,松果体区脂肪样高信号影(图D)。

诊断:Dandy-Walker综合征合并脂肪瘤。

(三)解读思路

1. 有无病变:根据MRI表现,本例病变明确。

2. 定位诊断:本病例小脑及小脑蚓部发育不良、第四脑室增大并与后颅窝相通。

3.定性诊断:根据小脑及小脑蚓部发育不良、第四脑室增大并与后颅窝相通、小脑幕上移等征象,符合Dandy-Walker综合征的表现。

4.鉴别诊断:本病应与单纯性交通性脑积水鉴别,单纯性交通性脑积水不具有小脑、 小脑蚓部发育异常及小脑幕上移等先天畸形,可作为鉴别要点。

(四)述评

Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker syndrome, DWS)又叫第四脑室孔闭塞综合征,

是一种后颅窝先天发育畸形,是一种较罕见的颅脑先天发育异常。DWS可见于各个年龄 段患者,部分患者可无症状。MRI是诊断DWS的最佳影像学手段。典型表现包括:①小 脑发育异常或蚓部缺失,小脑半球分离;②第四脑室扩大并与后颅窝贯通,伴有横窦、窦汇及小脑幕上移;③幕上脑室对称性扩张。常合并颅内其他畸形。

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