【病例学习】慢性肝性脑病一例MRI影像诊断与鉴别

24 5月

【临床病史】:患者,男性,54岁,丙型肝炎,始发症状为震颤及精神异常。

【影像图片】MRI图像

【病例学习】慢性肝性脑病一例MRI影像诊断与鉴别
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【影像表现】:颅脑MRI显示:轴位及矢状位T1WI,该患者双侧苍白球T1信号增高。增强扫描未见强化(图3)。其他序列苍白球信号均未见明显异常(未上传图像)。

【影像诊断】:慢性肝性脑病(Chronic hepatic encephalopathy)

【诊断要点】

  • 慢性肝性脑病患者,双侧基底节区T1WI高信号,尤其在双侧苍白球内;
  • 黑质内也可出现T1WI高信号;
  • 慢性肝功能衰竭患者上述异常表现的发生率约为80%~90%;
  • 目前一致认为是锰元素在人体内积聚所致。有趣的是,焊工职业病患者及全胃肠外营养(TPN)的静脉输液患者也会出现同样的MRI表现。
  • 此MRI表现是可逆的。如肝移植患者,在移植3到6个月后脑内异常信号会消失。

【临床体征和症状】

  • 精神异常导致木僵或昏迷;
  • 认知困难;
  • 运动神经元异常,包括震颤,运动迟缓,帕金森综合症,扑翼样震颤;
  • 其他体格检查表现:肝病的红斑。

【鉴别诊断

  • 肝豆状核变性(Wilson’s病):基底节区和/或双侧丘脑对称性T1WI高信号。MRI典型表现是T2WI为高信号,T1WI低信号或高信号。由于铜在人体内沉积,治疗后信号可恢复正常(是可逆的)。
  • 神经纤维瘤病I型:是一种常染色体显性疾病,在颅脑有多种影像表现。约20%的患者基底节区出现T1WI高信号,苍白球和内囊尤其显著。T2WI也可为高信号。
  • 静脉输液患者:与TPN相关的静脉输液患者肝内锰沉积过多,从而引起肝衰竭。
  • 焊工职业病患者:吸入过多锰元素致其在肝内聚集,引起肝衰竭。
  • 缺血缺氧性脑病:基底节区T1/T2高信号。一氧化碳中毒,引起特异性双侧苍白球T2WI高信号。

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