【病例】肾包膜下透明血管型Castleman病1例MRI表现

22 12月

病例男,62岁,查体超声发现右肾下极实性肿块,回声不均匀,与肾实质相连,外缘边界清,其内可见血流信号。病人无尿急、尿频、尿痛及腰部疼痛等不适。专科查体:双肾区对称无隆起,无压痛及叩击痛。

尿常规:红细胞242μL-1(正常值:0~25μL-1),余相关实验室检查未见明显异常。MR平扫显示右肾下极见一类圆形T1WI低、T2WI稍高信号灶,信号不均匀,其内可见多发点状T2WI高信号影,DWI示病灶呈高信号。病灶边界清楚,大小约4.3 cm×3.4 cm。

注射Gd-DTPA对比剂后,皮质期病灶不均匀强化,强化程度低于肾皮质,邻近肾皮质显示不清,髓质期病灶呈持续性强化,其内可见多发点状无强化区(图1~5)。

【病例】肾包膜下透明血管型Castleman病1例MRI表现

【病例】肾包膜下透明血管型Castleman病1例MRI表现

图1 冠状位HASTET2WI示右肾下极见一类圆形T2WI略高信号灶,其内可见多发点状高信号影。图2~4 3DVIBET1WI平扫、皮质期及髓质期,显示该病灶平扫呈T1WI低信号,皮质期不均匀强化,强化程度低于肾皮质,邻近肾皮质显示不清,髓质期病灶呈持续性强化,其内可见多发点状无强化区。图5 DWI(b=700s/mm2)示病灶呈高信号。

术前MR诊断右肾下极肾癌可能性大。病人行腹腔镜部分肾脏切除术,术中见右肾下极一类椭圆形肿块,长径约4 cm,距离肿块1 cm完整切除肿块。

大体标本:肿块位于右肾纤维膜下,邻近肾实质明显受压。肿块表面光滑,有包膜,切面灰红,质软略脆。HE示增生的淋巴结组织中可见大量散在的淋巴滤泡,生发中心萎缩,可见小动脉穿越滤泡,呈“棒棒糖”样,管壁玻璃样变性,可见淋巴细胞靶环样排列(图6),免疫组化结果:CD20( )、CD79α( )、CD3( )、CD2( )。最终诊断为右肾纤维膜下透明血管型巨淋巴结增生症。术后随访1年无复发。

【病例】肾包膜下透明血管型Castleman病1例MRI表现

图6 HE示增生的淋巴结组织中可见大量散在的淋巴滤泡,生发中心萎缩,可见小动脉穿越滤泡,呈“棒棒糖”样。

讨论

巨淋巴结增生症是一种慢性淋巴组织增生性病变,又称Castleman病或血管滤泡性淋巴结增生,病因不明。病理组织学上分为透明血管型、浆细胞型和混合型,按病变累及的范围分为局限型和多中心型。透明血管型大概占90%,一般局限于单个淋巴结,无症状,临床表现呈良性进展。浆细胞型通常为多中心型,常伴有全身症状,如发热、体质量下降、溶血性贫血、皮疹、高丙球蛋白血症。混合型为多中心型或普遍型,临床表现与浆细胞型相似,但它更易发展为淋巴瘤或Kaposi肉瘤。局限型Castleman病的好发部位为纵隔和颈部,发生于腹腔及腹膜后者相对少见,而发生肾脏的Castleman病更罕见。

Nicole等曾报道过1例位于肾包膜下的Castleman病,其余文献报道的肾脏Castleman病或位于肾周、肾旁,或位于肾实质内,都没有详细描述其与肾包膜的关系。本例病变位于右肾纤维膜下,压迫肾实质,而非起自肾实质。肾脏透明血管型Castleman病MRI报道较少,一般表现为T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,增强后皮质期病灶周边强化,随着时间延长,强化逐渐向中心填充,直至整个病灶强化,其强化特点与其丰富的血供、瘤内血管不典型增生及异常毛细血管扩张有关,而强化不均匀可能与肿块内小灶性坏死或囊变有关。

本病需要与肾细胞癌、淋巴瘤、乏脂肪性血管平滑肌脂肪瘤及嗜酸细胞瘤等鉴别。①肾细胞癌:一般为实性信号,其内可出现坏死或液化而使肿瘤信号不均匀,有时可形成假包膜,增强扫描皮质期肿瘤非坏死部分多为不均匀明显强化,强化程度与相邻肾皮质相近,延迟后肿块信号比正常肾实质略低。②淋巴瘤:一般表现为T1WI呈稍低信号,T2WI呈等或稍低信号,强化程度低于肾皮质。③血管平滑肌脂肪瘤:在T1WI和T2WI上均呈混杂信号,肿块内的脂肪在T1WI上呈高信号,在T2WI上呈中等信号,脂肪抑制序列脂肪信号明显降低。④肾嗜酸细胞瘤:常位于靠近肾包膜的皮质,一般表现为T1WI呈等信号,T2WI呈等或稍高信号,中心瘢痕在T2WI上呈低信号。增强后常有较明显的强化,有时可见车辐状血管。

总之,肾脏Castleman病罕见,术前诊断困难,当病人肾脏或肾周出现实性肿块应当考虑其可能性。认识该病的临床特征和影像学表现可避免将整个肾脏切除。

来 源:于进超, 王黎明, 李振芝. 肾包膜下透明血管型Castleman病MRI表现1例[J]. 中国临床医学影像杂志, 2016, 27(12):910-911.

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