肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

22 12月

肝脏囊性病变指以液性成分为主(通常在2/3以上)的肝脏占位性病变,囊液成分可以为浆液、黏液、脓液、胆汁、出血或坏死等。肝脏囊性病变种类繁多,多数与肝炎病毒感染无关,无特异性肿瘤标志物,影像表现多有重叠,鉴别诊断具有难度。基本分类:根据病变的性质及发生机制,可分为先天性、感染性、肿瘤性病变和创伤性四大类,各类病变的疾病谱见表1

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

囊液的基本影像表现

1.浆液/胆汁

CT值一般为0-10HU。在MR T1WI上呈显著低信号,T2WI 上呈显著高信号。常见于囊肿、组织液化和胆汁瘤等。

2.黏液

CT值多为10-30HU。因富含蛋白成分,在T1WI上多为中等高信号,少数呈稍低信号,在T2WI上呈显著高信号。常见于黏液性囊性肿瘤。

3.脓液

脓液内含有细菌、炎症细胞、坏死物质和渗出物,其密度/信号因脓液成分不同而有所不同。

4.出血

急性出血在CT上呈稍高密度,随后密度逐渐减低。MRI对出血的检出非常敏感,血肿的MRI信号的演变规律见表2

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

5.坏死

主要分为液化性坏死和凝固性坏死。前者在CT上呈低密度,T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号,常见于肿瘤自发性坏死、肝癌索拉菲尼治疗后;后者坏死区水分子含量减少,在CT 上呈高密度,T1WI上呈高信号,T2WI上呈低信号,常见于经肝动脉化疗栓塞(TACE)术后及肿瘤射频治疗后。

先天性病变

1.肝囊肿

肝囊肿是起源于肝内迷走胆管的一种滞留性囊肿,腔内面由立方上皮细胞衬覆,内含浆液,不与胆管系统相交通,可合并继发出血、感染和破裂等。

影像上病变常为多发,呈圆形或卵圆形,多为单房,少数也可多房,囊壁菲薄常难以显示,囊液呈浆液性密度/信号,增强后无强化,少数病灶可因邻近肝血窦受压或继发感染呈环形强化(图1)

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

图1 肝囊肿。a)MRI平扫T1WI示肝脏Ⅷ段内囊性病灶,呈均匀低信号;b)T2WI示病灶呈显著高信号;c)对比增强T1WI示病灶无强化,其内见细分隔。

2.多囊肝

多囊肝是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,表现为肝内多发囊肿(>20个),多累及全肝,亦可密集于肝的一叶(右叶多见),囊肿大小不等,有融合趋势,囊液可以为浆液或黏液性,但不含胆汁。多囊肝的肝囊肿很少处于静止状态,通常生长迅速,产生新囊肿,易继发出血或感染(脓液)。70%的患者合并多囊肾,20% 合并多囊胰,也可合并脾、肺和精囊囊肿。病程后期囊肿间肝组织可出现纤维化和胆管增生,引起肝硬化和门脉高压(图2)

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

图2 多囊肝。MRI示肝脏形态增大,内见多发囊性灶,浆液呈T1WI低、T2WI高信号,黏液呈T1WI稍高、T2WI高信号,出血呈T1WI高、T2WI高信号,部分病灶内见液-液平,为陈旧性出血及细胞碎屑。a)平扫T1WI;b)抑脂T2WI

3.Caroli病

又称先天性肝内胆管扩张症,是一种先天性胆道发育异常性疾病,以儿童和青少年多见(约占60%)。病理上分为两型:Ⅰ型易侵犯较大胆管,常合并肝内胆管结石和胆管炎(图3);Ⅱ型易侵犯较小叶间胆管,常合并肝硬化和门脉高压(图4)。本病常合并肾脏囊性病变(尤其是髓质海绵肾)。约7%会进展为胆管癌。影像上多表现为肝内胆管节段性囊状扩张,少数也可为弥漫性,囊液因出血和蛋白成分不同而表现多样,多平面重组(MPR)及MRCP可显示病灶与胆管树相交通。“中心点”征(central dot sign)为本病的特异性征象,表现为囊性病灶内明显强化的点状影,病理上为沿扩张胆管走行的门脉分支。此外,常可见胆管结石、胆管炎、胆汁性肝硬化和门脉高压等继发征象。

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

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肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

图3 Caroli病(Ⅰ型)。a)压脂T2WI示肝内多发囊性灶,呈高信号(箭);b)T1WI示病灶呈低信号,其内可见结石呈高信号;c)MRCP示病灶与胆管树相通。

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

图4 Caroli病(Ⅱ型)。a)压脂T2WI示第Ⅶ段肝叶内多发囊性灶;b)MRCP 示病灶与肝内胆管相通,部分胆管呈节段性狭窄及扩张;c)T1WI增强扫描示患者合并肝硬化、脾大及门脉高压;d)冠状面T2WI示髓质海绵肾。

4.胆管错构瘤

胆管错构瘤为胚胎期肝内细小胆管发育障碍所致的错构性病变,病理上由多发分枝状扩张的胆管与纤维基质构成,与胆道系统的交通支通常闭塞。本病的主要影像表现为肝内多发粟粒状囊性灶(<5mm),可融合(但通常<15mm),病灶呈类圆形、

多角形或不规则形,边缘不如囊肿清晰锐利,MRCP显示病变与正常胆道系统无交通。增强后多无强化,少数可见边缘强化(图5)

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

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肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

图5 胆管错构瘤。a)抑脂T2WI示肝内多发粟粒状囊性灶,呈高信号;b)对比增强T1WI示病灶无强化;c)MRCP示病灶与肝内胆管不相通。 

5.纤毛前肠囊肿

纤毛前肠囊肿非常罕见,于1984年首次报道,病灶多位于Ⅳ段肝包膜下区,少数位于Ⅴ段和Ⅷ 段肝叶内,囊壁为纤维平滑肌组织,囊液内富含蛋白成分。影像上表现为单发、单房囊性灶,多小于3cm,呈圆形或椭圆形,边界清晰,囊内多呈黏液性密度/信号,增强后无强化。有恶变为鳞癌的报道,病灶大于4cm、有实性成分及厚分隔提示恶变(图6)。

肝脏囊性病变影像表现之先天性病变

图6 纤毛前肠囊肿。CT 平扫示病灶(箭)位于IV 段肝包膜下区,呈稍低密度,边界清晰。

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