【病例】鼻部NK/T细胞淋巴瘤典型病例1例CT及MR影像诊断

21 12月

病历资料

病例特点:男,25岁。主诉:左侧鼻塞伴鼻腔臭味半年,加重半个月。患者半年前无明显诱因出现左侧鼻塞不适,呈间断性,无觉鼻腔臭味,无喷嚏,无流白色粘涕,无抽吸性血涕、鼻出血、鼻痒。呈到当地卫生站就诊,药物对症治疗无明显好转。半个月前自觉鼻塞加重,呈持续性,他人闻及鼻腔呼气臭味,患者求进一步诊治来我院门诊就诊,门诊以“慢性鼻窦炎”收入院。

专科检查:左侧鼻腔可见新生物堵塞鼻腔,表面欠光滑,触之易出血,鼻腔内情况未能窥见。鼻咽部黏膜光滑,表面可见大量黄褐色脓性分泌物,吸除干净后可见明显新生物。

影像表现:

CT平扫:

 

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CT增强:

 

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磁共振平扫 增强扫描:

 

【病例】鼻部NK/T细胞淋巴瘤典型病例1例CT及MR影像诊断

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【病例】鼻部NK/T细胞淋巴瘤典型病例1例CT及MR影像诊断

影像表现:左侧鼻腔软组织肿块,累及左侧鼻道、上颌窦及筛窦,CT平扫可见肿块边界不清,增强轻度强化,周围骨质稍破坏,鼻咽部软组织增厚,密度欠均匀,表面不光整,并可见低密度区,增强可见低密度坏死区,实性部分轻度强化。MR上可见鼻腔及鼻咽部肿块,T1WI呈等信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC呈低信号,提示弥散受限;增强后肿块呈均匀中度强化,鼻咽黏膜明显强化,局部见无强化坏死区,双侧咽隐窝及咽鼓管咽口存在。左侧蝶窦及上颌窦窦腔积液。

 

分析

青年男性,鼻腔软组织肿块密度及信号均匀,增强轻中度强化,未见明显坏死区,对周围骨质轻度破坏。而鼻咽部的肿块,表面不光整,可见坏死。两个部位的病变,影像特点不一样,一元论还是二元论?

 

病理:左侧鼻腔及鼻咽肿物 淋巴细胞弥漫分布,见明显大片坏死。免疫组化示:CD3(弥漫 ),CD45R0(弥漫 )、CD56(弥漫 )、CD20(极少数 )、CD79α(极少数 ),符合结外NTK淋巴瘤,鼻型;

 

概述:结外NK-T细胞瘤,鼻型:(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type) ;非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型,约占NHL的2%~10%,其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞,少部分来源于NK样T细胞,因此称之为NK/T细胞淋巴瘤 。以鼻腔和鼻咽部好发。有倾向于沿黏膜、皮肤和淋巴道生长的生物特征。

 

病理:具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润,瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点,多数病例存在EB病毒感染证据。

 

主要症状:以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征,鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕、血涕、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。

 

影像表现:好发于中线附近,多见于一侧或双侧鼻腔前下部,如鼻前庭区、中下鼻道、下鼻甲周围、鼻中隔软骨段,如病变弥漫性生长就难以区分原发部位。咽淋巴环亦可受累,呈环形增厚。

早期不典型 :仅表现为鼻粘膜增厚或咽壁增厚,中老年人鼻腔及咽部改变,抗炎无好转,应活检。

进展期:鼻腔NKTCL,鼻腔及鼻旁窦阻塞,鼻腔弥漫性受侵,沿鼻腔铸型生长,轻-中度强化;有鼻背部软组织肿胀,可提示本病。鼻咽部软组织增厚,表面不光滑,毛糙。由于NKT淋巴瘤的病理是瘤细胞易浸润破坏血管而引起坏死,所以在影像上可见密度不均,形成气泡影,增强后可见坏死区,本病例矢状位重建更有利于观察此征象。(如下图箭头)

【病例】鼻部NK/T细胞淋巴瘤典型病例1例CT及MR影像诊断

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骨质破坏:鼻甲、鼻中隔、上颌窦内侧壁、硬腭最易受累,表面毛糙,虫蚀样破坏,较轻微。

重要临床征象:鼻翼或鼻背部软组织肿胀、增厚,咽淋巴环病变,面部软组织肿胀破溃。

病例1:患者男,28岁,鼻咽部NKTCL,横断位可见鼻咽部软组织增厚,密度不均匀,可见气泡影。矢状位重建顶后壁增厚,表面不光整,龛影。

【病例】鼻部NK/T细胞淋巴瘤典型病例1例CT及MR影像诊断

【病例】鼻部NK/T细胞淋巴瘤典型病例1例CT及MR影像诊断

病例2:患者女,75岁,鼻型NKTCL,鼻咽部增厚,表面欠光整,凹凸不平,密度欠均匀。4天后增强,坏死物排出后,表面光整,部分粘膜线仍清晰可见。

【病例】鼻部NK/T细胞淋巴瘤典型病例1例CT及MR影像诊断

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病例3:患者男,45岁,左侧鼻腔前部软组织肿块,累及鼻中隔,鼻背部软组织增厚,受侵犯(箭头),左侧上颌窦软组织影。

 

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病例4:男性,47岁,鼻腔NKTCL,累及鼻咽。右侧鼻腔肿物呈铸型,鼻背部软组织肿胀,鼻咽部受累,软组织增厚。

 

【病例】鼻部NK/T细胞淋巴瘤典型病例1例CT及MR影像诊断

以咽淋巴环为主NKTCL:咽淋巴环是淋巴瘤好发部位,当软腭及舌根密度不均匀时,出现蜂窝状气泡影或增厚的咽部表面凹凸不平,表面组织坏死,溃疡形成,高度提示NKTCL.

 

病例5:男,36岁,鼻咽部NKTCL,口咽部不均匀增厚,咽腔表面凹凸不平,咽腔变窄。

【病例】鼻部NK/T细胞淋巴瘤典型病例1例CT及MR影像诊断

 

结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型),最多见浸润鼻部。查阅国外众多文献,部分病例可无鼻部表现,而仅出现了皮肤及肺部的侵润。鼻型NK/T细胞淋巴瘤肺部浸润CT表现包括双肺多发结节影、肿块影、肺炎样实变影、肺门淋巴结及纵隔淋巴结肿大和双侧胸腔积液,部分实变可见支气管充气征,肿块及结节周围可见晕环征。此类患者病情进展迅速,常规放化疗意义不大,预后较差。

 

鉴别诊断:

1.多发鼻息肉:可充填整个鼻腔,密度较低,增强无强化,无骨质破坏及鼻面部软组织受累;

2.内翻性乳头状瘤:多数为单侧发病,多发生于中鼻道外侧壁,一般不侵润鼻翼及临近皮肤,术后易复发,可伴有骨质明显破坏。

3.鼻窦癌:软组织密度可充填整个鼻腔,增强明显强化,可强化不均匀,周围骨质明显破坏。

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4.Wegengers肉芽肿:常伴肺及肾脏改变,很少破坏硬腭,不出现鼻翼及临近皮肤浸润,慢性炎症可导致周围骨质硬化,增厚。

5.累及鼻咽,要与鼻咽癌相鉴别:鼻咽部不规则软组织肿块,增强不均匀强化,坏死在肿块内部,可向咽旁间隙侵犯,周围骨质明显破坏。

 

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参考文献:

1.齐自萍,单军,唐磊,等.鼻及鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤的CT表现.中国影像技术,2010,26(5)848-851.

2.王龙胜,郑穗生,陈立芳,等. 原发鼻腔NK/T细胞淋巴瘤CT诊断. 放射学实践,2012,27(12):316-1319.

3.吴文秀,袁国奇,叶敬志.鼻-鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像学表现.罕少疾病杂志,2016,23(1):8-10.

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