青年男性，32岁。以胸闷起病， 在当地门诊查胸片及胸部CT，发现双侧肺部多发小结节， 4月10日在我院行彩超下肝肿块穿刺活检术。
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影像表现
肝脏大小形态尚可，体积略有减小，肝内可见散在多发直径38MM以下稍低密度影，境界不清，平扫约33HU，动脉期轻度强化约37HU，门脉期达44HU，呈轻中度渐进性强化。胆囊不大，内未见异常密度影。肝内外胆管未见扩张。门脉血管显示清楚。胰腺形态及密度未见异常，胰管未见扩张。脾脏形态、大小及密度未见异常。双肾肾盏内均可见致密影。腹膜后未见肿大淋巴结。
影像诊断
肝内多发肿瘤性病变，请结合临床病情
病理
（肝右叶低回声肿块） 考虑为上皮样血管内皮瘤（具低度恶性及转移潜能），免疫组化染色结果：瘤细胞表达CK/CK7（ ），CD34/CD31（ ），CD10（ ），Ki-67（ 5%），TTF-1（-）；胆管上皮：CK/CK7/CK19（ ）；毛细胆管 CD10（ ）。
PET-CT检查提示：肝脏体积缩小，其内多发稍低密度结节及肿块，肝门区少许肿大淋巴结浓聚，考虑转移，双肺及胸膜下弥漫多发微结节，考虑转移。
讨论
肝上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE）是一种罕见的血管源性肿瘤。 WHO将上皮样血管内皮瘤列为低度恶性的软组织血管肿瘤，EHE多发于软组织、肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏的甚少，HEHE约占原发肝脏恶性肿瘤的1%。早期常无自觉症状，随着肿瘤的生长压迫或浸润周围组织而产生相应症状，HEHE常为多发病灶，临床表现及实验室检查与影像学改变无特异性，临床诊断困难，需病理性检查确诊，血管内皮标记CD34、CD31、FⅧ-RAg中至少一种阳性即可以诊断。HEHE远处转移发生率较低，转移灶增长缓慢。