【病例学习】肝上皮样血管内皮瘤CT病例一例

18 5月

  青年男性,32岁。以胸闷起病, 在当地门诊查胸片及胸部CT,发现双侧肺部多发小结节, 4月10日在我院行彩超下肝肿块穿刺活检术。

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小编留言:每天的病例都需要您的思考才会有更多的收获,同时分享到朋友圈和自己的小伙伴们多交流交流!病理结果就在下边,但请记住:多一份思考,多一份收获!

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影像表现

  肝脏大小形态尚可,体积略有减小,肝内可见散在多发直径38MM以下稍低密度影,境界不清,平扫约33HU,动脉期轻度强化约37HU,门脉期达44HU,呈轻中度渐进性强化。胆囊不大,内未见异常密度影。肝内外胆管未见扩张。门脉血管显示清楚。胰腺形态及密度未见异常,胰管未见扩张。脾脏形态、大小及密度未见异常。双肾肾盏内均可见致密影。腹膜后未见肿大淋巴结。

影像诊断

  肝内多发肿瘤性病变,请结合临床病情

病理

  (肝右叶低回声肿块) 考虑为上皮样血管内皮瘤(具低度恶性及转移潜能),免疫组化染色结果:瘤细胞表达CK/CK7( ),CD34/CD31( ),CD10( ),Ki-67( 5%),TTF-1(-);胆管上皮:CK/CK7/CK19( );毛细胆管 CD10( )。

  PET-CT检查提示:肝脏体积缩小,其内多发稍低密度结节及肿块,肝门区少许肿大淋巴结浓聚,考虑转移,双肺及胸膜下弥漫多发微结节,考虑转移。

讨论

  肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)是一种罕见的血管源性肿瘤。 WHO将上皮样血管内皮瘤列为低度恶性的软组织血管肿瘤,EHE多发于软组织、肺、骨、脑和小肠等脏器,原发于肝脏的甚少,HEHE约占原发肝脏恶性肿瘤的1%。早期常无自觉症状,随着肿瘤的生长压迫或浸润周围组织而产生相应症状,HEHE常为多发病灶,临床表现及实验室检查与影像学改变无特异性,临床诊断困难,需病理性检查确诊,血管内皮标记CD34、CD31、FⅧ-RAg中至少一种阳性即可以诊断。HEHE远处转移发生率较低,转移灶增长缓慢。

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