【临床资料】
男性,51岁。腰部疼痛不适半年余,近来加重。
图1腹膜后节细胞神经瘤

A

B

C
【影像学检查】
A.B.CT平扫显示骶骨右前方软组织肿块,边界清晰,密度均匀,略低于肌肉密度;
C.增强扫描见肿块轻度强化,并见其呈嵌入生长方式局部包绕右侧髂血管
【最后诊断】
腹膜后节细胞神经瘤(术后病理)。
【诊断要点】
节细胞神经瘤(ganglioneuroma)又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤,是一种半见的良性神经源性肿瘤,多见于青年和成年人。好发于交感神经节、副交感神经节以及脊神经后根神经节和肾上腺髓质,也可发生于中枢神经系统,可恶变为节细胞神经母细胞瘤。通常发生于脊柱旁交感神经丛,以后纵隔及腹膜后多见。节细胞神经瘤起源于神经节,由分化良好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成。节细胞神经瘤细胞质丰富,肿瘤内有较多黏液基质,肿瘤间质含有不同比例的胶原纤维,胶原纤维与富含黏液的细胞和基质交织成螺旋状。
1.临床表现:来源于肾上腺者多无明显临床症状,也可仅表现为局部不适或其他症状,少数患者因肿瘤分泌血管活性肠肽、前列腺素等生物活性物质,表现为腹泻、腹胀等。
2.CT表现:
1)为境界清晰、有完整包膜的软组织肿块,病变沿周围器官间隙呈嵌入性生长,因肿瘤生长时受周围脏器的限制而呈椭圆形,且不侵犯周围的组织和血管,这种嵌入式生长为其特征性表现。
2)平扫大多表现为均匀低密度,其密度低于肌肉,这与肿瘤内含有大量黏液基质有关。文献报道10%〜25%的节细胞神经瘤可伴有钙化,有学者认为钙化形态与肿瘤良恶性有关,散在点状或沙粒状为良性的特点,粗大条形或不定形钙化倾向于恶性。
3)增强扫描后肿块一般不强化或轻度强化,这与肿瘤内含有相对多量的黏液基质(不强化)、相对少量的神经节细胞和间质血管(少许强化)有关。
3. MRI表现: T1WI为均匀或混杂低信号,T2WI为显著高信号或高低混杂信号,动态增强扫描动脉期轻微强化,门脉期及延迟期轻度进行性延迟强化。
4.B型超声:为边界清晰、低到中度回声的肿块,部分病灶内伴强回声斑点。
【分析思路】
诊断依据:
1.患者为男性,51岁,为本病的好发年龄。
2.因腰部疼痛不适就诊,系肿瘤局部压迫所致。
3.CT平扫为边缘清晰、密度均匀的软组织肿块,其密度略低于肌肉密度。
4.增强扫描病灶呈轻度强化,并见其呈嵌入生长方式,局部包绕右侧髂血管是较为特征性表现。
鉴别诊断:
1.神经鞘瘤:坏死、囊变常见,增强扫描实性部分呈中等程度以上强化,较神经节细胞瘤明显。
2.巨淋巴增生症:外形可有分叶呈肾形,与节神经细胞瘤容易混淆,其T2WI呈中等信号,节细胞神经瘤呈高信号。巨淋巴增生症为富血供肿瘤,增强扫描显著强化。
3.与组织起源相同、分化程度不同的肿瘤的鉴别:神经母细胞瘤、神经节神经母细胞瘤和节细胞神经瘤代表该肿瘤的不同分化阶段,与年龄密切相关。肿瘤越不成熟,发病年龄越小,神经母细胞瘤发病多<2岁,而良性病变发病多>7岁。由于包膜存在,节细胞神经瘤边缘光整,而神经母细胞瘤和神经节神经母细胞瘤边缘毛糙。神经母细胞瘤出血坏死常见,增强扫描多为中度强化,肿瘤内钙化对鉴别两者有一定意义,有人认为神经母细胞瘤的钙化粗大,而神经节细胞瘤的钙化散在细小。