概述:
十字征(cross sign)又称十字面包征,见于MRI的T2WI,表现为脑桥“十”字形的异常高信号影。

西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包,上面有十字交叉状的奶油。这样的小圆面包就叫hot cross bun。和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影很相似,因此,“十字面包征”被最开始用于OPCA这个疾病。
十字征的形成原理:
脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性,致脑桥神经元、桥横纤维、小脑中期严重减少,同时神经胶质增生,使其水量增强,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加, 形成MRI 的T2 加权像上脑桥的十字形高信号影。Abe 等研究发现“十字征”的出现与桥脑萎缩程度密切相关。
十字征的演变分期:
Horimoto把“十字征”的演变过程分为6 期:
0期 为正常; Ⅰ期 为脑桥开始出现垂直的高信号影; Ⅱ期 为出现清晰的垂直高信号影;Ⅲ期 为继垂直线后开始出现水平高信号影; Ⅳ期 为清晰的垂直线和水平线同时出现; Ⅴ期 为在上述异常信号基础上脑桥腹侧出现高信号, 或腹侧脑桥体积缩小。
十字征在影像诊断中的应用
十字征是由Savoiardo等于1990年首次报道, 见于橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)患者,之后文献报道不仅在OPCA, 且在多系统萎缩(MSA)其他亚型也可出现。国内学者周氏报道OPCA患者MRI图像, 在T2WI 上发现桥脑有纵行线样高信号, 并称之为“纵线征”, 亦提出是OPCA 的特征性异常信号。虽然所述图像不同, 但均认为形成异常信号的机制是桥脑萎缩、桥横纤维发生变性, 而小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。
大量文献表示“十字征”可作为多系统萎缩MSA的辅助诊断指标
MSA主要分三型:
MSA-C型:橄榄脑桥小脑萎缩OPCA;
MSA-P型:纹状体黑质变性SND;
MSA-A型:Shy-Drager综合征SDS,
MSA的典型影像征象有 :
①幕下结构异常:表现为脑干形态变细;小脑体积变小, 沟裂增宽加深, 半球小叶变细变直, 呈枯树枝状;脑池及脑室扩大;桥脑、小脑中脚以及小脑T2WI 对称性高信号;
②基底节区异常:壳核萎缩、壳核背外缘T2WI 低信号或外侧缘缝隙样高信号;
③桥脑基底部质子波谱分析(1H MRS)显示N-乙酰天冬氨酸/肌酸(NAA /Cr)值显著降低。MSA 不同亚型MRI 表现存在着差异, MSA-C 主要是幕下结构异常, MSA-P 异常改变以基底节区为著。桥脑基底部质子波谱分析NAA /Cr 值降低见于各个亚型, 且在本病早期甚至亚临床期即可出现, 可用于早期诊断。
近年来发现的“十字征”对MSA, 尤其是MSA-C的诊断有重要意义。
但是从影像上来说出现“十字征”只能考虑为MSA,但至于是OPCA、SND、SDS必须密切结合临床了一般来说:当以小脑症状为主时,诊断为OPCA,当以帕金森综合征为主时,诊断为SND,当以自主神经功能紊乱为主时,如性功能障碍、头晕,辅以直立性低血压,诊断为SDS。
橄榄脑桥小脑萎缩OPCA:
OPCA是一种以延髓橄榄核、脑桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病,是遗传型共济失调中较为常见的类型。病理:主要为延髓橄榄核、脑桥腹侧、小脑中脚、小脑半球严重萎缩,红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详,可有家族史。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多,眼球运动障碍也较为常见。诊断:主要依据临床表现,即成年后发生的进行性小脑共济失调,阳性家族史,影像学检查、诱发电位的异常对诊断有较大价值。MR表现:( 1) 脑干形态变细,以脑桥前后径变细更为明显;(2) 小脑体积对称变小,小脑沟裂增宽加深; ( 3) 脑池及脑室增大,小脑及脑干萎缩导致了相邻脑室、脑池的扩大; (4) 脑干出现特征性的“十字征”改变。
纹状体黑质变性SND:
SND临床较少见,中年起病,男性多见。临床表现(1)表现酷似Parkinson病,但大部分患者用左旋多巴治疗无效。(2)随着病情发展常出现小脑体征,以及自主神经功能障碍。影像表现:(1)CT:可见双侧壳核低密度灶。(2)MRI:壳核、苍白球T2低信号,提示铁沉着,早期病例可与Parkinson病区别。(3)PET可显示壳核和尾状核18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin摄取较正常减低,而Parkinson病这两种显像相对正常。
Shy-Drager综合征:
又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征,是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50-60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥,男性勃起功能障碍。
M 58岁5年前无明显诱因出现头痛、头晕,位于双侧颞部,陈发性发作,伴四肢无力。

M,40岁 头晕、头痛外院就诊,外院提示小脑萎缩,来我院就诊。
