肝受累是常见或罕见血液恶性肿瘤常见的结外表现,尽管一些肝血液恶性肿瘤的影像特征无特异性,但仍具有特征性影像表现,结合特异临床表现可提高肝血液恶性肿瘤诊断。在某些情况下需改变诊断措施,例如组织活检,此外也需针对放疗和 / 或化疗改变治疗措施。临床表现为年轻患者(<40 岁)、无癌症史、镜下异常骨髓结果、未知原因的发热和夜间盗汗。影像学表现包括:肝脾肿大、脾脏病变、无梗阻或血栓的肿瘤包绕血管、肝门区无胆管梗阻的浸润性肿块及膈上下多发淋巴结肿大等。
一、原发性或继发性肝淋巴瘤
原发性肝淋巴瘤(Primary Hepatic Lymphoma PHL)指限于肝和肝周淋巴结区域的淋巴瘤,无远处累及。由于治疗手段及预后不同,PHL 应与继发于肝的淋巴瘤区分。尸检中至少 50% 的非霍奇淋巴瘤患者中可见继发性肝受累。相比,PHL 罕见,在所有非霍奇淋巴瘤中少于 1%。
PHL 患者中远处淋巴结肿大(浅表和纵隔淋巴结肿大)、脾肿大或脾病灶、骨髓病变或白血病细胞增殖在肝病变发生后至少 6 个月内是见不到的;但可见肝门部淋巴结肿大。50% 以上 PHL 患者表现右上季肋部痛和黄疸。淋巴瘤的 B 症状(全身症状)例如发热和体重下降可见于 1/3PHL 患者。PHL 患者通常与乙型、丙型肝炎病毒及 EB 病毒有关,但 PHL 的病理生理不清。PHL 的发生率近年增加,尤其是 HIV 患者。多数 PHL 是 B 细胞系。
肝淋巴瘤在影像上可表现为一个孤立局灶性肿块和多发肿块、弥漫浸润性病变或肝门部境界不清的肿块。PHL 最常见的影像表现是在 60% 病例中呈孤立病变(图 1)。多发性病灶见于 35%-40% 的患者中,但以其中一个病灶为主(图 2)。弥漫性浸润是不常见的,提示预后差。
图 1. 51 岁 PHL 男性患者夜间盗汗。轴位 CT 显示肝左叶一孤立肿块(长箭头),肿块内可见血管(a 中箭头)穿过。脾脏未受累及。肝门周围淋巴结肿大(b 箭头)但没有其他腹部淋巴结肿大。淋巴瘤可疑并活检证实。
图 2. 57 岁 PHL 男性患者,发热、夜间盗汗。轴位 CT 显示肝内两个相连的病灶(长箭头和箭头),其中一个病变较大(长箭头)。活检证实淋巴瘤。骨髓活检或 PET 无肝外淋巴瘤的证据。
相比,多灶性病变或弥漫性浸润见于多数(90%)继发性肝淋巴瘤(图 3)。在 10% 肝霍奇金淋巴瘤和继发性非霍奇金淋巴瘤中多发散在小结节遍及整个肝(图 4)。另一个区别点是有较大的肝肿块不是继发性肝淋巴瘤而是 PHL 的特征(图 1)。
图 3. 83 岁继发性肝大 B 细胞非霍奇金淋巴瘤复发女性患者。a 图轴位强化 CT 显示多发均匀弱强化肝肿块(黑箭头)。肝右静脉穿过肿块无梗阻或压迫。b 图轴位 FDG-PET/CT 显示高代谢病变(箭头)。
图 4.82 岁继发性大 B 细胞肝淋巴瘤粟粒型男性患者,腹部饱胀。冠状 CT 图显示整个肝内粟粒型多发实性弱强化肿块(箭头)。亦可见肝门中等淋巴结肿大(黑箭头)及脾脏病变(白箭头)。
图 5. 体格检查脾肿大的 77 岁女性淋巴瘤患者患者,区分原发性和继发性肝淋巴瘤。轴位 CT 显示肝大并大部分均匀局限性弱强化肿块(长箭头)。可见未被受累的血管穿过肿块(黑箭头)。肝脾肿大并血管被包绕却无梗阻提示为血液疾病。继发性淋巴瘤与脾肿大及均匀性肿块有关。
此外未治疗的继发性肝淋巴瘤结节通常是均质的,甚至较大时也是均质的;但 PHL 常是不均匀强化(图 1, 2)。根据定义,PHL 患者无脾脏病灶;而脾脏病灶见于 30%-40% 继发性非霍奇金淋巴瘤患者中。
超声:结节常是低回声(图 6),或罕见无回声,可类似囊肿。无后方回声增强提示病变是固体。结节可呈靶征,中央强回声外周低回声。彩色多普勒显示 PHL 结节外周血管增加,类似血管瘤表现。在超声造影研究初步发现 PHL 在动脉期呈轻度不均质明显强化,在门脉期及延迟期廓清。
图 6 83 岁原发大 B 细胞肝淋巴瘤女性患者,肝功能检查指标上升。超声显示多发实性不均匀低回声肿块(箭头)。这种影像表现不能与转移瘤鉴别。
CT:淋巴瘤结节常呈软组织密度,强化弱于动脉期、门脉期及延迟期肝实质(图 1-5)。病灶可出血、坏死或呈环形强化;未治疗时钙化罕见。多时相 CT 研究并不能提示肝淋巴瘤的诊断因为病变在所有时相中呈少血管的。
MR:结节在 T1WI 上呈低或等信号,T2WI 上呈中等高信号(图 7),强化方式类似于 CT。在 T2 加权图上,呈靶征,中央 T2WI 高信号却不强化,外周强化(图 8)。DWI 是显示可疑淋巴瘤的重要影像方法,淋巴瘤细胞密集常导致弥散受限。DWI 在一些病例中较常规 MRI 更早确定淋巴瘤的诊断(图 7)。DWI 的优势是不需要静脉射对比剂。
图 7 56 岁肝淋巴瘤女性患者,最初 CT 显示模糊的病变。(a、b)轴位 T1WI(a)及 T2WI(b)显示多发结节,一些病变融合呈 T1WI 低信号,T2WI 高信号。(c)DWI(b=500 sec/mm2)显示病变相对肝呈高信号,提示弥散受限。(d)轴位钆对比剂强化图显示稍低强化病灶(箭头),没有 b 和 c 图显示的好。
图 8 病变呈靶征,80 岁肝继发性大 B 细胞淋巴瘤男性患者。(a)轴位 T2WI 显示多发靶样肝内病变,中央高信号,外周低信号(长箭头)。肝门部更具浸润性肿块(箭头)延伸至肝左叶并胆管梗阻。(b)轴位钆对比剂强化图显示靶样病灶(长箭头),中央无强化。肝门部境界不清浸润性肿块(箭头)。
全身弥散成像已经被认为在淋巴瘤分期中同 FDG- PET/CT 一样敏感。原发性或继发性淋巴瘤在 FDG- PET/CT 上呈高代谢。FDG- PET/CT 通常是淋巴瘤分期和评价治疗反应的影像方法。
鉴别诊断包括肝细胞肝癌 (HCC),HCC 常常比 PHL 更常见。HCC 和 PHL 都可发生于病毒性肝炎肝硬化患者中。两种肿瘤都可以是浸润性,在 T2WI 上都可呈稍高信号,都可弥散受限(图 9)。
图 9 67 岁男性浸润性肝细胞肝癌(HCC)肝硬化患者,甲胎蛋白水平上升。(a、b)轴位钆对比剂强化动脉期(a)和静脉期(b)显示肝右叶未见可辨别的异常。(c)轴位 T2WI 显示肝右后叶明确的高信号(长箭头),高信号延伸至肝门脉右支(箭头)。(d)DWI(b=500 sec/mm2)显示肝右叶(长箭头)和肝门脉右支(箭头)高信号,提示弥散受限。c 和 d 的表现怀疑为浸润性 HCC。活检证实为低分化 HCC。
肾静脉水平以下淋巴结肿大影像表现,在所有强化时期中弱强化,无血栓的血管包绕有助于淋巴瘤的诊断。动脉期强化和延迟期廓清、包膜强化、血管栓子提示为 HCC。一般来说,肝淋巴瘤在 PET 上呈高代谢,而多数 HCC 不是。
在淋巴瘤患者化疗中,局灶性肝病变可由如感染,或罕见于药物毒性引起而不是淋巴瘤累及引起。机会性感染如真菌性微脓肿和脓栓是继发性肝淋巴瘤最常见的两种鉴别诊断(图 10)。免疫抑制病史、发热及异常白细胞计数有助于真菌性微脓肿的诊断。尽管 CT 可显示真菌性微脓肿病变周围充血,这种影像特征可与部分 PHL 交叉,组织标本可保证明确的诊断。
图 10 56 岁女性发热的 AML 患者有真菌性微脓肿。轴位 CT 显示肝内小、边界不清的低密度肿块(箭头),周围有水肿。引导下活检证实为真菌性微脓肿。
转移瘤也可表现多灶性低 FDG 摄取,但在已知的淋巴瘤中更少考虑。在表现为新局灶性病变患者中:无原发癌症史、年轻患者(<40 岁)、B 症状、肝脾肿大、脾脏病变及广泛腹部和纵隔淋巴结肿大提示淋巴瘤的诊断。
肝淋巴瘤通常是化疗,治疗方案取决于组织学亚型。提示是肝淋巴瘤有助于恰当的治疗,可避免外科或消融治疗(HCC 及转移瘤)、抗菌治疗和抽脓治疗(感染)。
二、移植后淋巴增殖性疾病
实性器官移植后淋巴增殖性疾病(Posttransplant Lymphoproliferative Disorder PTLD)的形成是具有挑战性的诊断及治疗难题。EB 病毒感染与 85% 的 PTLD 有联系。EB 病毒导致 B 淋巴瘤持续激活(85% 的病例),这导致不可逆的遗传基因事件发生。T 细胞、自然杀伤细胞及浆细胞也可出现在 PTLD 中,但罕见。
美国移植学会指出 PTLD 应用于移植感染单细胞增生症、浆细胞增生及肿瘤性疾病。不严格地讲,单形性肿瘤也可归属 PTLD。WHO 分类系统分成四种组织亚型:早期增生性病变、多形性病变,单形性病变和经典霍奇金淋巴瘤。
但最近专家组对 PTLD 分类做了附加改变,因为当前的分类系统与治疗选择和预后相关性差。新的 PTLD 分类考虑了组织学、EB 病毒克隆形成能力、受体 EB 病毒状态和肿瘤的位置的因素。接下来将讨论恶性单形性 PTLD。
PTLD 的发生及预后与移植的器官、受者年龄、免疫抑制治疗强度有关。在移植的一年内 PTLD 的发生风险最大,风险随着时间下降。PTLD 在儿童受者中发生相当高,这些儿童受者较成人更可能 EB 病毒血清阴性,因此更可易引起移植 EB 病毒感染。
2%-7% 肝移植病例后可发生 PTLD。5%-20% 小肠移植及肺移植后出现 PTLD。不像淋巴瘤在一般人群中,PTLD 有更高结外累及率。肝是腹部最常见的器官(50%),随后是小肠(25%)和肺(17%)。
CT 及 MR:三种形式 PTLD。肝内 PTLD 最常见的表现是一个或多个不强化肿块(图 11,12)。偶尔可见一个边界不清、不均匀浸润性肿块。浸润性肿块在 T2WI 及 DWI 上比轴位钆对比剂强化图更好显示病变。
图 11. 61 岁男性原位肝移植后 PTLD 患者腹部饱胀 9 个月。轴位动脉期(a)和静脉期(b)CT 图显示肝左叶一大的边界清楚的弱强化肿块,内可见小动脉(a 中长箭头)。可见下腔静脉吻合口处外科夹(箭头)。活检证实为 PTLD。
图 12. 56 岁男性 PTLD 患者肾移植后肝功能指标升高 6 个月。(a)轴位 T2WI 显示肝内多发边界不清的稍高信号肿块(箭头)。(b)轴位强化静脉期显示两叶勉强可见的病灶(箭头)。(c)冠状融合 FDG-PET/CT 图显示病灶明显高代谢(箭头)。注意移植的肾(长箭头)。
第三种形式的特点是肝门部肿块,累及肝门胆管树、肝门部淋巴结肿大,这是肝移植受者 PTLD 的特征(图 13,14)。包绕门脉血管及血管偶尔受压。血管栓子及梗阻在 PTLD 中较 HCC 及肝胆管细胞癌相当少见。
图 13. 69 岁女性患者以前做过肝移植手术,肝门部浸润型 PTLD,腹痛。(a)轴位 CT 显示肝门区一边界不清的肿块(长箭头),肿块引起胆管梗阻并可见胆管支架(黑箭头),局限性非闭塞性门静脉血栓(白箭头)。(b)冠状 CT 重建图显示肿块(黑长箭头)和支架(黑箭头)。肝动脉(白长箭头)穿过肿块无梗阻。
图 14 35 岁有肝移植史的男性 PTLD 患者表现为肝门部肿块,腹部压痛。(a)冠状重建 CT 图显示一个大的肝门部肿块(黑长箭头)包绕门静脉主支(黑箭头)并无门静脉主支阻塞。肿瘤也累及肝脏(白长箭头)。(b)治疗后冠状重建 CT 图显示肿块完全消退。
作者回顾收集的 PTLD 患者中,19 例中 3 例有门静脉受压及局灶性血栓。PTLD 的其他影像表现包括:脾肿大及脾脏疾病、胆囊及肠壁增厚、胆管梗阻及淋巴结肿大。PET 比 CT 或 MRI 更准确用于淋巴瘤分期和评价治疗反应,因为活动性病变在 PET 上呈高代谢。
PTLD 肝内局限性病灶与移植后机会性感染的鉴别困难。为了明确诊断血清学、培养及有时活检是必要的。PTLD 发生于肝硬化伴 HCC 行原位肝移植术后患者。依据基本的影像表现常常能鉴别 PTLD 和 HCC 复发(图 15)。肝移植后 HCC 复发最常见的方式是多器官累及,最常受累的器官是肝(62%)、肺(56%)和骨(18%)。
图 15 54 岁女性患者因肝硬化并 HCC 曾做过原位肝移植,常规 HCC 筛查, PTLD 与 HCC 相鉴别。(a)轴位 CT 图显示一大的稍高强化肿块(长箭头),内可见血管穿过。(b)可见下腔静脉外科夹(a 中箭头),这些表现 PTLD 可疑,活检证实为 PTLD。
PTLD 典型治疗是减少免疫抑制治疗,可使 EB 特异性细胞毒性 T 细胞恢复。难治性病例中行抗病毒治疗和化 – 放疗。
三、髓样肉瘤
髓样肉瘤(粒细胞瘤或绿色瘤)是一种罕见的髓外不成熟的髓系细胞增殖,常见于 AML 患者,在这些患者中占 1%-3%。髓样肉瘤的发生正在增加,因为 AML 患者接受大剂量化疗和骨髓移植。髓样肉瘤与其他骨髓增殖疾病有关,如慢性粒细胞白血病和骨髓异常增殖综合征,与原发血小板增多症和真性红细胞增多症少见相关。
髓样肉瘤出现在潜在的血液疾病的缓解和复发过程中,据报道发生在达 20% 的血液恶性肿瘤缓解过程。罕见早于 AML 的发生。病理组织分析中,髓样肉瘤由成熟或不成熟髓系幼稚细胞或前体细胞构成。免疫组化中,髓样肉瘤髓过样化物酶染色阳性,导致病变染成绿色(称为绿色瘤)。
细胞遗传学异常如 t(8;21)染色体易位,未成熟分化,细胞表面标记,缺乏 Auer 小体与髓外白血病更高发生率有关。无论有无临床表现,诊断为髓样肉瘤提示预后差。髓样肉瘤的诊断影响预后,所以放射科医师应该识别出髓样肉瘤的分布及影像特征。
髓样肉瘤最常见累及的位置是骨、淋巴结、软组织、皮肤和乳腺。少见部位是泌尿生殖道、胃肠道、头、颈及胸部。肝髓样肉瘤的影像学表现无特异性,类似于那些肝淋巴瘤。但非特异性影像表现加上 AML 的临床背景可以做出髓样肉瘤的诊断。髓样肉瘤局限性肿块较淋巴瘤呈更不均匀强化及边界更不清(图 16)。
图 16 64 岁男性髓样肉瘤患者骨髓纤维化,图片来自外院影像。轴位 CT 平扫显示一边界不清的弱强化肿块(箭头)。这种表现无特异性,但在髓系疾病患者大肿块主要考虑为髓样肉瘤。活检证实为髓样肉瘤。
白血病细胞弥漫性肝窦状浸润导致肝内及外胆管梗阻。疾病临床上隐匿时 FDG-PET 可用于早期诊断,FDG-PET 也用于疾病分期及治疗监测。化疗及局部放疗来治疗髓样肉瘤。
因血液恶性肿瘤行干细胞同种异体移植的患者中其他疾病亦可累及肝。这些疾病包括肝窦阻塞综合征(肝小静脉阻塞病)、急性移植物抗宿主病、结节性再生性增生、药物毒性、PTLD、髓外造血、非典型感染和髓样肉瘤。实际上,髓样肉瘤的局灶病变应该与更常见的急性移植物抗宿主病(GVHD)(图 17)和中性粒细胞减少症发生真菌性感染。
图 17. 21 岁急性 GVHD 男性患者,在造血干细胞移植后发热并白血病细胞计数上升 6 周。(a)轴位 T2WI 显示多发高信号肝结节并低信号环(箭头)。脾脏为受累,无淋巴结肿大。(b)轴位强化 T1WI 显示中央无强化结节(箭头)并边缘轻度强化。怀疑真菌感染,但活检证实为急性 GVHD。
四、多发骨髓瘤及孤立性浆细胞瘤
多发性骨髓瘤的特点是来源于骨髓的不能控制的增殖浆细胞及常与单克隆副蛋白产物有关。骨髓瘤占血液恶性肿瘤的 10%。骨外骨髓瘤曾经被认为罕见,但尸检显示骨外病变达骨髓瘤患者的 64%。放射学上检测骨外表现占多发性骨髓瘤 10%-16%。淋巴结、胸膜和肝是最常见受累的器官。骨外病变更常见于年轻的骨髓瘤病人并且更多是侵袭性亚型骨髓瘤(非分泌型和免疫球蛋白 D 骨髓瘤)。骨外累及预后差。
解剖研究中,报道的骨髓瘤肝累及发生率是 30%,尸检中骨外病变见于多数骨髓瘤患者(64%),其中肝累及占 28%-30%。但是对比强化轴位影像的纵向病例研究中骨外骨髓瘤仅占 13%。这种差异提示在多数晚期骨髓瘤患者(肾功能不全)没有进行对比强化轴位影像或 CT 或 MR 检测骨髓瘤肝累及相对敏感。
肝累及可以是单灶性、多灶性或弥漫性。肝累及可无症状或表现为肝大、黄疸及腹水、爆发性肝衰竭。由于浆细胞浸润和淀粉样变引起多发性骨髓患者肝功能不全。常常需要病理证实。
局灶性病变在超声上呈低回声,靶样(等回声结节并高回声环),混合回声、罕见低回声。CT 上最常见的表现是肝肿大,局灶性病变常常是低密度,无钙化或明显强化(图 18)。无强化高密度病灶和富血管病变罕见报道。可发生胆道梗阻。
图 18. 37 岁女性骨外骨髓瘤并有骨内病灶。为寻找可能的原发恶性肿瘤所做的轴位 CT 显示肝(箭头)及脾(长箭头)内多发实性病变。病变轻度强化,活检其中一病灶证实为骨髓瘤。
骨髓瘤病变在 T1WI 及 T2WI 上常呈高信号。T1WI 上高信号大概与病灶中高浓度轻链蛋白有关。强化 MR 常呈轻度强化。和其他浸润性病变一样,骨髓瘤在 T2WI 上比强化图上显示更好(图 19)。FDG-PET/CT 上,肝多发性骨髓瘤在中等 – 高摄取。影像表现无特异性,很容易与肝转移性病变混淆,尤其那些无临床病史的骨髓瘤。最终诊断常需组织活检。
图 19 61 岁女性骨髓瘤患者骨外骨髓瘤及肝功能异常。(a)轴位 T2WI 显示肝内稍高信号病变(箭头)。(b)轴位强化 MR 并未显示这些病变。(c)侧位颅骨平片显示多发溶骨性病变,与骨外骨髓瘤的诊断相一致。
孤立性浆细胞瘤是没有全身性骨髓瘤的浆细胞髓外恶性增殖。阴性骨骼检查除外全身性骨髓瘤,无骨髓活检浆细胞克隆增殖,无高钙血症、贫血及骨髓瘤肾累及。肝浆细胞瘤罕见,这种患者常进展为成熟骨髓瘤。超声、CT、MR 表现多样,无特异性。在 PET 呈高代谢,能用于监测治疗反应。若无法外科切除,通常放疗。肝孤立性浆细胞瘤患者的预后比全身骨髓瘤好。
多发性骨髓瘤常全身化疗,仍采用标准法马兰为主联合化疗。但骨髓瘤的治疗快速变化。目前治疗依据多种因素(肿瘤体积、染色体移位、基因不稳定性、患者年龄)正走向个体化治疗。新的药物治疗如免疫调节剂硼替佐米、沙利度胺、卡非佐米及伯利度胺。筛选过的患者也可行干细胞移植。
五、Castleman 病
Castleman 病(血管滤泡性淋巴结增生或巨大淋巴结病)是一种非克隆性淋巴结增生性疾病,是淋巴结肿大较常见的原因,导致淋巴结增生。Castleman 病最常见于胸部(70%),其次是颈部(15%),腹部及盆部(15%)。
淋巴结是最常受累的器官。结外累及包括肺、咽部、腮腺、胰腺、脑膜和肌肉。肝受累不常见。Castleman 病依据透明血管和浆细胞类型分类。不常见的疱疹病毒 -8 相关 Castleman 病也被确认。
透明血管型 Castleman 病占 90%,常发生青年成人,常累及单一位置,倾向良性过程。浆细胞型 Castleman 病少于 10%,常是多中心病变。疱疹病毒 -8 相关型 Castleman 病常见于 HIV 患者,预后差。
三种累及方式:a. 孤立性非浸润性肿块(50%),b. 较大的浸润性肿块并淋巴结肿大(40%),c. 表面粗糙淋巴结肿大无主导肿块(10%)。较大的浸润性肿块见于透明血管型 Castleman 病。病变在 CT 上呈明显均匀高密度(图 20)。相反,肝门部浸润性肿块与 Castleman 病浆细胞型有关。
浆细胞型常没有透明细胞型强化明显,这使得与其他原因的淋巴结肿大鉴别更具挑战性。大于 5cm 的病变可见纤维化或坏死引起中央低密度。偶尔可见非特异性钙化。在 PET/CT 上可见 FDG 摄取增加。MR 上病变在 T1WI 及 T2WI 上呈不均匀信号,内可见滋养血管的流空信号,呈明显强化。疱疹病毒 -8 相关型 Castleman 病的影像学表现与浆细胞型无法鉴别。
疱疹病毒 -8 是 Kaposi 肉瘤的重要因素。这种病毒引起多中心 Castleman 病多见于 HIV 患者。HIV 患者中淋巴结肿大和局限性肝病灶的鉴别诊断包括 Castleman 病、Kaposi 肉瘤、结核杆菌感染、结核分枝杆菌复合体及 AIDS 相关性淋巴瘤、细菌性血管瘤病及真菌感染(如组织浆菌病)。
分支杆菌感染淋巴结肿大及 AIDS 相关性淋巴瘤倾向弱强化。淋巴结肿大并不是机会性感染(如巨细胞病毒或原生动物如隐孢子虫)的主要表现。
单中心透明血管型 Castleman 病常通过外科手术可治愈。对于那些不合适外科治疗的患者,局部放疗有效。化疗用于那些不完全外科切除和那些多中心 Castleman 病。许多不同治疗方案包括传统的化疗药如类固醇及环磷酰胺。许多多中心 Castleman 病,尤其是 HIV 患者免疫受移植和无法忍受标准化疗。
抗病毒治疗用于疱疹病毒 -8 或高强度抗逆转录病毒治疗在筛选过的患者有帮助。利妥昔单抗是一种单克隆抗 CD-20 的抗体,用于治疗多中心 Castleman 病患者。免疫调节剂如干扰素和沙利度胺已试验过。最新的药物是 IL-6 或其受体的单克隆抗体,西妥昔单抗(抗 IL-6)及托珠单抗(抗 IL-6 受体)已成功用于早期试验。
图 20. 47 岁女性 Castleman 病患者。轴位强化 CT 显示肝门部一均匀密度肿块(箭头)及腹膜后淋巴结。纵隔淋巴结(未提供)活检证实为 Castleman 病患者。
六、嗜血细胞综合征
嗜血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis HLH)是一种多系统疾病,特点是细胞因子紊乱导致不能控制的激活细胞毒性 T 细胞、抗原递呈细胞、巨噬细胞及组织细胞增殖。诊断标准包括:发热、脾肿大、两系以上血细胞减少、高甘油三酯血症、高铁血症、低纤维蛋白原及网状内皮细胞噬红细胞。HLH 早期症状包括发热(90% 病例),肝脾肿大(90%),淋巴结肿大(42%)、红疹及神经系统异常(47%)。
HLH 既可以是原发又可以表现为继发反应性。原发型(家族或散发)发生于年轻婴儿,源于基因异常导致免疫系统异常。继发型常发生于成人,发生于感染、类风湿及恶性肿瘤反应过程,它更常见免疫抑制的个体,这种类型常自限,需要化疗或免疫调节治疗。
超声上 HLH 常常是实性低回声,内无可识别的血管(图 21)。CT 上可见实性弱强化结节(图 21)。MR 上病变在 T1WI 上呈不均匀低信号,T2WI 呈不均匀高信号,轻度强化。肝脾肿大,弥漫性淋巴结肿大。与淋巴瘤、转移瘤难以鉴别,需要活检。
图 21. 38 岁 HLH 男性患者体重下降、表现为流感样。(a)超声显示多发实性低回声肿块(箭头)。(b)轴位 CT 显示明显的肝脾肿大及多发弱强化肿块。(c)冠状强化 CT 肝(箭头)及脾(长箭头)多发弱强化肿块并肝脾肿大。这些表现是无特异性的。需要与转移瘤、淋巴瘤鉴别。活检证实为 HLH。