黏液样软骨肉瘤
黏液样软骨肉瘤是罕见的恶性软组织肿瘤,是黏液样软骨肉瘤的一种变体,可能起源于未分化的软骨状原始问质细胞。肿瘤生长缓慢,临床表现为孤立性软组织肿块,可伴有局部疼痛或功能障碍,易复发,可转移,一般不侵犯骨组织。
常发生于中年人四肢近端和深部软组织,以大腿最常见,男女比约为2:1,其中发生在颅内的EMC尤为罕见。EMC临床表现多为颅内压增高症状及神经系统体征。多为单发病灶,大多呈分叶状肿块,大小不一,边界清晰,有假包膜,肿瘤较大者可有囊变坏死及出血,钙化少见,一般相邻骨骼无累及。
发生于胸椎旁,并侵犯相邻椎骨呈膨胀性、溶骨性破坏。发生于颅内的EMC多发生:于大脑凸面,也可见于松果体、桥小脑角Ⅸ、后颅凹等处,边界清晰,较大者多伴有不同程度瘤周水肿二CT平扫可为低密度或较高密度,无钙化,相邻颅骨无侵犯。MRI表现T1WI为低信号,T2WI多呈分叶状高信号为主,有囊变坏死时信号不均匀,增强后较大病灶呈不均匀强化,可见多房状改变,周边及间隔强化,较小病灶强化均匀。