橄榄脑桥小脑萎缩的诊断要点

6 5 月

橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病,是遗传型共济失调中较为常见的类型。病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩,红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详,可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多,眼球运动障碍也较为常见。


头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显: 2)小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变长,呈树枝状 3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最为明显。


十字征或十字面包征(hot cross bun sign)——上面有十字架图样的圆形面包:T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”。
橄榄脑桥小脑萎缩的诊断要点橄榄脑桥小脑萎缩的诊断要点橄榄脑桥小脑萎缩的诊断要点
十字征机制:脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性,脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少,同时神经胶质增生,使其水量增加,遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号;但是,由齿状核发出构成小脑上脚(结合臂)的纤维和锥体束(皮质核束、皮质脊髓束)、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损,这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。曾认为十字征是OPCA特征性改变。有文献报道不仅在OPCA,而且在多系统萎缩(MSA)的其他两型:黑质纹状体变性(SND),Shy-Drage综合症也有类似征象。


仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA,但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主,神经影像诊断为辅。

一般来说:

当以帕金森综合征为主时,MSA即为纹状体黑质变性(SND);
当以小脑症状为主时,MSA即为OPCA;
而以自主神经功能紊乱为主时,如性功能障碍、头晕,MSA即为Shy-Drager综合征。

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