1.简要病史
- 4岁女孩，进行性感音神经性耳聋。
- 颞骨MDCT and MRI 检查评价耳蜗移植的可能性。
您的诊断是？
问题1: CT 主要发现是什么?
耳蜗硬化
镫骨固定并迷路耳硬化症
听小骨置换并脱位
前庭导水管扩大并耳蜗上转发育不良
外耳道发育不良
Comments
- MDCT (图 1)示前庭导水管显著扩大 (箭头) ，耳蜗上转发育不良 (双箭头).
- MRI (图 2 – 4)示内淋巴囊扩大箭头) ，耳蜗上转发育不良 (双箭头).
答案：前庭导水管扩大并耳蜗上转发育不良
问题 2: 您的诊断是
Michel畸形
Mondini畸形
分隔不全 I型
共同腔畸形
联合畸形
答案：Mondini 畸形
注释
- 此病例同时患有分隔不全II 型和前庭导水管扩大综合征，传统称为Mondini 畸形。
- 分隔不全II 型表现为耳蜗顶转和中间转分隔不全， MDCT示其间分隔缺失，耳蜗轴发育不全。
- 前庭导水管扩大综合征(LVAS)表现为前庭导水管及内淋巴囊均扩大， MDCT 表现为前庭导水管中间段达到1 mm，开口部达到2 mm。前庭导水管扩大综合征通常为双侧，会导致感音神经性耳聋，典型者为渐进性。此类患者应避免接触性运动，以防止头部创伤，因为很小的创伤即可导致其听力突然下降。
- MRI 示内淋巴囊扩大，在颞骨后表面呈袋样液体信号。MRI术语内淋巴囊扩大即CT术语前庭导水管扩大。