【病例】右侧胫骨骨纤维黄色瘤1例X线影像表现

4 5 月

病例资料

患者,男性,45岁,右侧小腿下端疼痛1年余,有逐渐加重趋势,无游走性疼痛及软组织肿胀。

图像

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解析

【影像表现】

右踝关节正侧位显示右侧胫骨远端(骨骼已发育成熟患者)偏心性、近皮层、边界清楚的溶骨性病变,病变内见多发分隔。无骨膜炎相关证据。

These are two views of the right distal tibia in a skeletally mature patient demonstrating an eccentric, cortically based, well-marginated lytic lesion with multiple internal septations. There is no evidence of periostitis.

【影像诊断】

骨纤维黄色瘤(bone fibroxanthoma)

【诊断要点】

年龄较大,一般都发生在20岁以后的成人;

部位特殊,大多位于盆骨和肋骨,长骨病变则位于非干骺端区域(骨干或骨骺);

临床有局部疼痛等明显症状;

骨的纤维组织细胞瘤是真性肿瘤,长期随访病灶缓慢增大,没有病灶逐渐缩小、硬化和恢复正常骨结构等自愈倾向;

组织学形态类似干骺端纤维缺损和皮肤或软组织良性纤维组织细胞瘤;

影像学呈良性表现。

【讨论】

骨纤维黄色瘤(或良性纤维组织细胞瘤)为良性骨肿瘤,类似非骨化性纤维瘤。该病变是与非骨化性纤维瘤不同的独立性病变。几乎所有纤维黄色瘤发生于20岁以上患者。常出现病变区疼痛症状。纤维黄色瘤好发于长骨的骨干或骨骺,以及骶骨和髂骨。而非骨化性纤维瘤常好发于20岁以下年轻患者。纤维黄色瘤的影像学表现多样,没有统一的诊断标准。难以与非骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良、内生软骨瘤、嗜酸性肉芽肿等鉴别。从发病率来看,骨的纤维组织细胞瘤十分少见。曾有纤维黄色瘤进展局部浸润和播散的报道。

干骺端纤维缺损(metaphyseal fibrous defect)是儿童和青少年最常见的纤维母细胞增生性病变。病变几乎均位于长骨干骺端,其中股骨和胫骨的干骺端约占80%。病变从靠近骺板的骨皮质开始发生,随着骨骼的生长逐渐向骨干和髓腔内发展,比较成熟的病灶可离开骺板数厘米。由于临床缺乏症状,有自发性消退倾向,一般认为它不是一种真性肿瘤,而是骨的发育缺陷。如病变局限于骨皮质称干骺端骨皮质缺损,如病变范围扩大到髓腔内则称为非骨化性纤维瘤。影像学表现为干骺端偏心性的骨皮质和髓腔内边界清楚的地图状良性病变,周围有硬化性边缘。晚期病损区可逐渐缩小,部分可恢复正常的骨结构。

参考文献:

Resnick D. Diagnosis of Bone and Joint Disorders, 2nd Edition.

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