【临床资料】
女性，22岁。因“发现肝脏占位17个月”入院，发病以来，患者均无明显自觉症状，体重无明显下降。家族史：母亲和哥哥为慢性乙型肝炎患者，父亲体健，否认家族遗传病史。实验室检查：HBsAg（ ），抗HBe、抗HBcIgM（ ）；肝功能正常，AFP、CEA均正常。近日患者再次就诊，查AFP、肝功能、血常规正常；HBV-DNA 2.039E 3copies/ml。B型超声：肝内多发性占位，性质待定。
图1肝上皮样血管内皮瘤
A
B
C
D
【影像学检查】
A.CT平扫见肝周边多发性低密度灶，病灶中心可见更低密度，其内未见钙化；
B.增强扫描动脉期病灶周边强化并见血管显影；
C.门脉期病灶内有强化，密度低于明显强化的肝实质密度；
D.平衡扫描肿块内部强化增加，中央及边缘低密度环状不强化，部分病灶呈等密度强化
【最后诊断】肝上皮样血管内皮瘤（经皮肝穿刺活检病理诊断）。
免疫组化：Vimentin和CD31、CD34阳性，VII因子部分阳性，Desmin和S100J均为阴性。
【诊断要点】
上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种少见的血管源性恶性肿瘤，多发生在软组织以及肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏者更少见，占肝脏恶性肿瘤的1.5%左右。发病年龄为19〜82岁，多见于中年女性。肝上皮样血管内皮瘤以多结节型常见，可分为实性和囊性。肝上皮样血管内皮瘤生物学行为属中度或低度恶性肿瘤，生长缓慢，转移率低，预后相对较好，一般43%的肝上皮样血管内皮瘤患者生存期>5年，最长可达27年。
1. 临床表现：肝上皮样血管内皮瘤低度恶性，生长缓慢。大小一般不超过7 cm，预后相对较好，瘤体直径>7 cm者提示预后不良，27%〜45%发生转移，其中81%转移至肺。
2.CT表现：
1）肿瘤多发并常位于肝脏周边区域，肝包膜无膨隆，CT平扫为多发低密度结节影，病灶中心有更低密度，20 %的病灶可有钙化。
2）增强扫描动脉期病灶周边强化，灶内可有点片状强化；门脉期有强化，平衡期肿块实质明显强化。
3.MRI表现：显示肿块T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界清晰，中央为更长T1动脉和更长T2信号，伴低信号晕圈；而凝固坏死、散在出血区呈低信号。增强扫描示周边环形强化，中央强化不明显。
4.DSA检查：肝动脉造影显示肿块血管丰富，可见“血管湖状”染色。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，22岁。本病多见于中年女性，本例患者年龄偏轻。
2.发现肝脏占位17个月，有乙型肝炎家族史，无明显症状和体征。
3.实验室检查：HBsAg（ ）、抗 HBe、抗 HBcIgM（ ）。
4.B型超声：肝内多发性占位。
5.CT表现：
1）平扫肝脏内多发、大小形态不一的类圆形或不规则形低密度病灶。
2）增强扫描动脉期病灶内点状强化，门脉期轻度强化，平衡期病灶内强化明显。
3）不同病灶强化程度不一致，且最大强化密度仍低于肝实质密度，符合EHE的CT表现特征。
鉴别诊断：
1.肝转移瘤：常为多发，病灶大小不一，平扫低密度，增强病灶边缘有延迟强化，并可见“牛眼征”，临床有原发恶性肿瘤病史；而EHE的CT增强表现为病灶中心也有延迟强化，CEA、CA19-9等肿瘤指标不高，临床无原发恶性肿瘤病史有助于EHE的诊断。
2.肝多发性血管瘤：典型的多发性血管瘤CT表现与单发的相同；不典型的多发性血管瘤肝内无规律性散在分布，CT平扫多表现为低密度，增强不强化或有进行性轻度强化，延迟扫描没有等密度充填表现；小的血管瘤可在动脉期完全强化。
3.肝血管肉瘤：巨大囊性病灶的EHE还应与血管肉瘤鉴别，结节型血管肉瘤国内罕见，CT平扫呈低密度，增强动脉期病灶中心片状强化明显高于肝实质密度，低于同层腹主动脉密度；门脉期和延迟扫描有进行性强化呈等密度或稍高密度。EHE在动脉期不强化，门脉期中心强化，门脉期和平衡期强化均低于肝实质密度。单凭影像往往鉴别困难，最后诊断需要病理。