【病史】青年女性，头疼、癫痫。
问题1.最明显的异常位于？
A.蛛网膜下腔
B.海马回钩
C.前颅窝
D.中脑
E.顶叶区
追加病史: 后来进一步临床历史发现患者产后3天，发热，因胎膜早破导致绒毛膜羊膜炎使分娩时难以处理。
异常信号累及何种结构？请判断正误。
2.小脑半球。
A.正确
B.错误
3.顶叶。
A.正确
B.错误
4.额叶。
A.正确
B.错误
5.枕叶。
A.正确
B.错误
6.基底节。
A.正确
B.错误
【答案】1.E 2.A 3.A 4.A 5.A 6.B
【影像学表现】
- CT：左顶叶脑回高密度影，相邻可疑低密度肿块。小脑另见低密度影。
- MRI ：双侧额叶、顶叶、颞叶、枕叶、双侧小脑半球后部多发高信号。基底神经节无累及。左侧顶枕部后内侧皮质小曲线样扩散受限区，代表急性缺血。另外左侧颞顶枕叶脑沟不对称性FLAIR高信号考虑急性蛛网膜下腔出血。
【CT鉴别诊断】
- SAH（蛛网膜下腔出血）
- 出血性肿块/转移
- 脓肿
- ADEM
- PRES
【MRI鉴别诊断】
- PRES
- 病毒性脑炎
- ADEM
【诊断】产后子痫相关后部可逆性后部脑病综合征
PRES associated with late post-partum eclampsia
【讨论】
- 可逆性后部脑病综合征（posteriorreversible encephalopathysyndrome，PRES）是一组由多种因素引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现有头痛、颅内高压症状、癫痫发作、视觉异常、精神异常等，影像学表现为可逆性大脑后部对称性病变。虽然 “可逆”，但是该病继发的癫痫持续状态、颅内出血、大面积脑梗死等却能导致不可逆的严重后果。
- PRES 常继发于先兆子痫、子痫、高血压危症、肾功能衰竭、多脏器功能障碍综合征、血栓性微血管病、化疗后、免疫抑制治疗后、器官移植后、输血治疗后，以及一些自身免疫性疾病，如韦格纳肉芽肿、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮。
- PRES是一种特殊的临床影像综合征。其发病机制至今仍不十分明确。目前主要存在 3 种理论，最为公认的是脑血管自动调节崩溃学说，当快速进展的高血压超过脑血管的自我调节能力时，脑血管反而扩张，脑血流高灌注，导致局部液体渗出，从而产生血管源性水肿。由于大脑后部交感神经分布较少，保护性血管收缩功能较弱，因而脑水肿较容易在大脑后部产生。另一个机制是血管内皮细胞损伤学说，该学说能很好地解释子痫前期、子痫导致的 PRES。第三种机制是血管痉挛学说，血管痉挛继发的局部脑缺血可能引起 PRES。
- PRES典型的神经影像学异常是大脑半球后部白质水肿,双侧顶枕叶受累最为多见, 其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等, 病灶大多对称, 也可不对称。主要累及皮质下白质或皮质脑回和皮质下白质同时受累, 也可影响灰质, 后循环重于前循环。头部CT扫描示低密度灶, MRI T1低信号, T2及Flair像高信号。累及皮质脑回表现脑回肿胀, 脑沟变窄或消失, 累及皮质下白质表现指压状形态, 脑干、小脑、基底节区呈斑片状异常信号, 经治疗1~ 2w 内神经影像学改变可基本恢复正常。
【要点】
References:
Up to Date, July 2011
Stat Dx, July 21, 2011