【病例】马蹄肾1例

22 3 月

【病史】女性,腹部疼痛。

【病例】马蹄肾1例

【病例】马蹄肾1例

【病例】马蹄肾1例

【病例】马蹄肾1例

【病例】马蹄肾1例

【病例】马蹄肾1例

问题1.患者疼痛的特点最可能为?

A.上腹部疼痛放射至背部

B.右上腹疼痛放射至肩胛骨

C.右下腹疼痛

D.侧腹部疼痛

E.重度腹痛并低血压

随访:下图所示异常为保守治疗后随访。在其后数月病人症状逐步恶化,在第2张放大图所示附件囊性/实性混合结构最终确定为盆腔脓肿,并相邻附件扩张(可能继发炎症)(第1张图)。

【病例】马蹄肾1例

同时,你是否注意到扫描中所见的先天性异常?

对于马蹄肾,请判断正误。

2.肠系膜下动脉导致头侧移行障碍。

A.正确

B.错误

3.马蹄肾常见多根迷走动脉。

A.正确

B.错误

4.多根迷走血管梗阻及瘀滞为导致马蹄肾原发症状的原因(当马蹄肾患者出现症状时)。

A.正确

B.错误

【答案】1.C 2.A 3.A 4.A

【肾脏异常鉴别诊断】

  • 马蹄肾
  • “盘状”或“煎饼状”肾(双肾上下极均融合)
  • “蛋糕”或“块状”肾(双肾广泛融合呈不规则分叶块状)

【要点】

腹部CT显示的先天性异常—马蹄肾。

  • 患者的疼痛最可能为卵巢单纯巢囊肿破裂,虽然马蹄肾最常见的症状为腹部模糊疼痛。
  • 马蹄肾见于1:400新生儿—在男性更常见。
  • 肾脏在骶骨平面形成,最后提升至L1。
  • 马蹄肾为胚胎后肾脊分离失败—双肾下极融合,内侧相连呈峡部。
  • 下极异常融合占90%。在发育过程中峡部阻碍向头侧迁移—肾脏不能迁移至肠系膜下动脉上方。
  • 峡部含有有功能的肾实质或由纤维组织组成。
  • 在发育上升过程中,肾脏从许多不同的供血来源,故马蹄肾常有多根迷走动脉,可导致梗阻和尿路积水。
  • 多根迷走动脉梗阻及积水导致马蹄肾的原发症状—感染和结石形成。
  • 虽然大部分马蹄肾患者无症状,但病理上与峡部的肾母细胞瘤、移行细胞癌、肾细胞癌及生殖器、肛门直肠、心血管和骨骼系统畸形/异常相关。

References:

Webb, WR. Brant, WE. Major, NM.Fundamentals of Body CT,3rd edition. Philadelphia,Saunders. 2006. 276-278.

Ward, VL. Khorasani, R. “Horseshoe Kidney”.Online Presentation from brighamrad.harvard.edu. 1996.

Abid Irshad, A. Ackerman, S. Ravenel, J. www.learningradiology.com/horseshoekidney.

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