【临床资料】
男性，6岁。发现腹部包块2月余。
图1胆管横纹肌肉瘤
A
B
C
D
【影像学检查】
A.CT平扫见肝脏体积增大，肝内多发大小不等类圆形低密度灶，肝内胆管明显扩张，肝门区及腹腔多发淋巴结转移，胰腺受压移位；
B.增强扫描病灶实性成分不均匀强化，坏死、囊变区无强化，肿块密度低于正常肝实质密度，门静脉主干内可见低密度瘤栓；
C.增强矢状面重组示肝门部肿块呈混杂密度，内有坏死；
D.两下肺多发结节性转移灶，以右侧为主，另见两侧胸腔积液
【最后诊断】
胆管横纹肌肉瘤（术后病理）。
【诊断要点】
胆管横纹肌肉瘤（biliary duct rhabdomyosarcoma）是源于间充质的胆管系统恶性肿瘤中最罕见的类型之一，以2〜6岁多见，发病高峰是4岁。起自肝内胆管、肝内囊肿、胆囊、胆囊管、肝外胆管壶腹部以及胆总管。其中50%以上发生在肝外胆管，多为胚胎型或葡萄状型。最常沿胆总管黏膜下层生长，向上生长者可扩展到十二指肠壶腹部并可侵袭周围组织器官。肿瘤恶性程度高，常发生远处转移。
1.临床表现：因肿瘤位置不同，表现各异。肝外胆管者表现为阻塞性黄疸，肝内胆管者则以腹痛、肝肿大、腹部包块就诊。AFPC-）。
2.B型超声：
1）肿瘤较小，为葡萄状分布的多发息肉样小肿块时，超声为不均匀中等回声。
2）肿瘤较大，多表现为高回声，内多有分隔。坏死的部分呈低回声区，出血呈强回声。
3）发生在肝内胆管内肿瘤，常表现为不均匀实性回声肿块，边界清楚。
4）阻塞胆管使其近侧胆管扩张。
3.CT表现：
1）平扫肿瘤密度低于正常肝实质。
2）位于肝门或肝内，边界较清楚，密度不均匀，偶见囊变。
3）钙化少见。
4）增强后肿瘤不强化或不均匀强化。
5）肿瘤位于肝外胆管者可致胆管扩张；肿瘤位于胆管内者可形成不规则息肉状软组织密度影。
6）肿瘤晚期常有门静脉瘤栓及腹膜后淋巴结肿大和肺转移。
4.MRI表现：
1）T1WI上肿块呈低信号，T2WI为中等至高信号。
2）增强扫描呈不均匀强化。
3MRCP可显示胆管扩张及管内不规则低信号区。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为男性，6岁。发现腹部包块就诊，实验室检查AFP不高。
2.CT平扫病灶以低密度为主，沿肝内胆管走行分布；肝门部及腹腔可见淋巴结转移。
3.增强扫描肿块不均匀强化，门静脉主干内可见瘤栓影，呈恶性肿瘤特征。
本病为罕见病，最终确诊依赖于病理。
鉴别诊断：
1.肝母细胞瘤：好发于婴幼儿，5岁以上少见，90%的患儿血清AFP水平明显增高。常表现为较大圆形、混杂密度肿块，边界清楚光滑。钙化多见。
2.肝囊性间叶错构瘤：2岁以下患儿多见，表现为有分隔的多房囊性肿块，分隔厚薄不均。因本病属于肝脏良性病变，故无淋巴结转移、门静脉瘤栓等恶性征象。
3.肝血管内皮细胞肉瘤：较罕见，发病年龄在1岁以内，CT增强扫描早期边缘强化，延迟逐渐向中心扩展。