【临床资料】
男性,17岁。骶尾部肿物3个月。
骶骨动脉瘤样骨囊肿

A

B

C

D

E

F
【影像学检查】
A〜C.CT平扫软组织窗示骶骨偏左后方见一巨大不规则形软组织肿块,突出于骨轮廓之外,境界较清,其内密度不均匀,可见多个嚢状低密度,部分囊腔内可见“液-液”平面,病灶内未见明显钙化灶,邻近软组织少许增厚、肿胀;D〜F.CT横轴位骨窗示病灶与骶骨相连,局部胝尾骨膨胀性溶骨性破坏、吸收;病灶边缘可见线样高密度骨嵴影,向病灶内延伸,局部见少许硬化改变,境界较清
【最后诊断】
骶骨动脉瘤样骨囊肿(术后病理)。
【诊断要点】
动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst, ABC)是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血管性囊肿。可能由于血流动力学障碍导致静脉压持续增高,发生类似静脉窦的腔隙性扩大,受累处骨质被吸收,形成一膨胀性骨缺损。由于局限性病损,同时外周有骨膜反应骨沉积,类似动脉瘤样膨胀而得名。各年龄均可发病,以10〜20岁的青少年多见,20〜30岁次之。好发于长骨干骺端,以股骨上端及椎体、附件常见。
1.临床表现:症状一般较轻,主要是病变部位局部肿胀、疼痛及相关压迫症状。
2.X线平片:
偏心型:①囊肿偏心性生长于骨的一侧。②边缘包绕以由骨膜形成的薄骨壳。③囊内可见分隔,多少不一,粗细不均,呈典型的“肥皂泡样”改变。
3.CT表现:
1)病变部位呈囊状膨胀性骨破坏,骨壳较薄,破坏区内面凹凸不平,可见较多骨嵴。
2)中心型:①病灶居于骨的中心位置,可横向或纵向沿着骨的长轴生长。②病侧边缘可见成熟的骨膜新生骨形成。③病灶内部呈囊样透明区,并可见粗细不均的骨间隔,呈多房状。
3)破坏区与正常骨交界处可见骨硬化带。
4)破坏区内可见多个含液囊腔,囊腔间隔为软组织密度影,增强扫描间隔可强化,另可见“液-液”平面。
4.MRI表现:主要是对囊腔内结构及成分的反映。病灶内的“液-液”平面是本病的一个重要特点,上层一般呈长T1、长T2水样信号改变,而下层呈不同时期的出血信号改变,其内信号可混杂。增强后可见分隔样强化,病灶境界较清。
【分析思路】
诊断依据:
1.患者为男性,17岁。本病发病年龄以10〜20岁的青少年多见。
2.本例发生于骶尾部。椎体、附件也是其好发的较常见部位。
3.病灶呈膨胀性生长,局部骶尾骨溶骨性破坏、吸收,骨壳较薄,可见骨嵴影,边缘清楚。
4.病变为软组织肿块影,突出于骨轮廓之外,其内密度欠均匀,可见多个囊状低密度影,并见“液-液”平面,呈多房状改变。此征象具有特征性。
5.病灶内未见明显钙化,邻近软组织稍肿胀。
鉴别诊断:
1.脊索瘤:①最常见于颅底及骶尾部,骶尾部较大软组织肿块需与本病鉴别。②局部骨质呈膨胀性溶骨性破坏,无骨嵴,边缘不清。③肿块内可见较多钙化影,可与本病相鉴别。
2.骨巨细胞瘤:①常见于成年人,而本病以青少年多见。②好发于骨端,呈偏心性膨胀性生长,但较本病更为偏心,且境界不清。③内可有骨间隔,但骨嵴影模糊,多不连续。④病灶内密度不均匀,很少能见到“液-液”平面,可与本病相鉴别。⑤无骨膜反应。
3.淋巴瘤:①受累骨质呈侵袭性溶骨性破坏,境界不清,本例病灶呈膨胀性生长,邻近骨质破坏、吸收,但境界较清。②成骨型改变可见骨硬化样表现,但大小及形态均不规整,本例病灶边缘少许硬化,边缘较规整,并可见骨嵴影。③病灶呈分叶状改变,其内可见液化、坏死及囊变,无液平,本例病灶内见多个 囊腔,并可见“液-液”平面。