【病例】颌面部巨大周围型神经纤维瘤1例MR影像表现

13 1 月

病史

女,8岁,左侧颌面部肿物5年余,起病时肿物约花生米大小,按压无活动,无疼痛,无外伤史。5年来病灶逐渐增大,表面光滑,质中偏软,轻压痛,皮肤表面无溃疡;左颞下颌关节活动正常。

【病例】颌面部巨大周围型神经纤维瘤1例MR影像表现
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【病例】颌面部巨大周围型神经纤维瘤1例MR影像表现

A.T1WI横断面;B. T2WI横断面;C. T2WI冠状面;D.增强横断面;E.增强冠状面;F.颈部 CE-MRA( TRICKS); G.病理 HE×100;H. Nf( )

【影像学表现】

横断面T1WlT2WI显示左颌面部-颞下窝巨大软组织肿块,边界不清,在T2WI呈高信号,T1WI呈低信号,内见不规则线状等信号分隔。左侧咬肌、枕部头下斜肌、头长肌、头夹肌及头后大直肌侵犯,3/4包绕左侧颈动脉鞘。左侧腮腺正常结构消失,邻近皮肤未见渗出改变(图A、B)。冠状面T2WI显示病灶向内侧达左侧咽旁间隙,左侧腮腺显示不清(图C)。Gd-DTPA增强扫描横断面、冠状面显示病灶呈渐进样明显强化,分隔强化明显(图D、E)。颈部MRA(TRICKS)提示病灶供血血管稍增粗,肿物血供丰富,但未见类似血管瘤样增粗畸形血管团(图F)。

【手术所见】

左颞、耳前、耳后、颈下联合切口(腮腺扩大切口 左颌下切口)切开皮肤、皮下组织及颈阔肌,可见巨大肿物,肿物边缘有包膜,与面神经粘连,分辨不清,估计来源于面神经可能性大。

【病理】

左额面部送检不规则组织11cm×4.5cm×4.5cm,切面呈多结节,部分由黏液样外观。镜下见肿物呈结节状生长,结节内瘤细胞呈梭形,间质黏液变,在结节间散在有涎腺、横纹肌及脂肪组织分布,免疫组织化学:Nf( ),Desmin结节外横纹肌( ),符合神经纤维瘤。

【分析与讨论】

神经纤维瘤(neurofibroma)是临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,来源于神经鞘细胞和属于神经结缔组织的成纤维细胞。神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。神经纤维瘤弥漫多发伴皮肤色素沉着斑,可诊断为神经纤维瘤病。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤(神经纤维瘤病)均相同。显微镜下见梭形的瘤细胞和胶原纤维束呈旋涡状排列,或呈栅栏状排列,有时在纤维间有黏液变性。S-100免疫组织化学标记阳性,提示肿瘤为神经来源。神经纤维瘤与神经鞘瘤不同,它是没有包膜的肿瘤,但与周围结构分界清晰。孤立性周围型神经纤维瘤成年多见,儿童较少发生。良性者为多,临床表现为皮下触及圆形、结节状或呈梭形隆起,表面光滑,质软硬兼有,多数较软。小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。深部病变者多以隐痛,不适来诊。神经纤维瘤恶变少见,常发生于合并神经纤维瘤病患者,约15%神经纤维瘤I型患者可发生恶性,且多位于深部的神经纤维瘤。恶变者常巨大,呈分叶状,多见囊变或黏液变,而常不规则。出血常见,软组织肿块明显。周围型神经纤维瘤以面神经最为多见,47%发生于面神经主干,53%发生于腮腺内。文献报道,大部分病变表现典型,呈圆形或椭圆形结节,边界清,CT平扫为等密度,MRIIT2WI呈稍低信号,T2WI呈稍高-高信号,部分病灶由于囊变或黏液变致密度或信号不均匀。病灶血供丰富,强化明显。偶尔可清晰显示病灶与神经相连延续。发生于乳突段面神经管的神经鞘瘤,周围骨质呈膨胀性压迫吸收,边界清晰、锐利。本例患者为颌面部来源于面神经的巨大神经纤维瘤。较常见的典型病变表现不同,肿瘤大量黏液变并多发分隔,可能由于大量的黏液变导致增强扫描病灶早期强化并不明显。从MRA可见肿瘤供血血管增粗,提示肿瘤血供丰富。神经纤维瘤以单纯切除为主,病变预后较好,复发少见。对于多发的神经纤维瘤(神经纤维瘤病患者)应对症手术缓解症状,提高生活质量为主。

【鉴别诊断】

①血管瘤:巨大颌面部血管瘤病灶内多发静脉石形成可表现为不强化或轻度强化病灶。但血管瘤内静脉石T1WI上多呈稍高-高信号,T2WI上呈等-低信号,增强未见强化。巨大血管瘤易见出血,可见含铁血黄素沉着或液平。查体病灶表面多呈蓝紫色。②淋巴血管瘤:淋巴血管瘤T2WI信号更高,类似脑脊液信号。神经纤维瘤黏液样变区呈渐进样延迟强化,而淋巴管囊性部分始终未见强化。③纤维瘤:纤维瘤质偏硬,边缘多规整,圆形或椭圆形,对周围结构压迫,少见钻缝样生长。尽管肿瘤内部可发生黏液样变,但实质部分T1WI呈等-稍低信号,T2WI呈稍高信号。纤维瘤为少血供肿瘤,强化程度较轻。④腮腺黏液表皮样癌:病变生长迅速,出现疼痛、面神经麻痹、张口困难等。肿瘤以实性为主,可出血坏死、出血,信号混杂,强化早期强化明显,淋巴结转移可见。

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