【病例】非典型脉络丛乳头状瘤1例MR影像分析

12 1 月

病史:

男性,4岁。1个月前,无明显原因出现头痛,为前额部胀痛,无放射,同时出现左眼向内斜视,恶心及呕吐,为胃内容物,非喷射性呕吐,在当地医院行头颅CT扫描示:右颞叶占位性病变。现患者无畏寒、发热,饮食及睡眠正常,大小便正常。实验室检查正常。

【病例】非典型脉络丛乳头状瘤1例MR影像分析
【病例】非典型脉络丛乳头状瘤1例MR影像分析
【病例】非典型脉络丛乳头状瘤1例MR影像分析
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【病例】非典型脉络丛乳头状瘤1例MR影像分析
【病例】非典型脉络丛乳头状瘤1例MR影像分析

A.T2WI横断面;B.T1WI横断面;C、D.FLAIR横断面;E.ADC图;F、G.增强横断面、矢状面;H.HE×100

影像学表现:

图A:轴位T2WI右侧侧脑室三角区可见不规则肿块,大小约为5.5cm×4.7cm×5.0cm,边缘尚清,其内信号不均匀。T2WI呈稍高信号内可见小点状更高信号影。图B:轴位T1WI病灶呈等、稍低信号,并可见数个点状高信号。图C、D:FLAIR病灶及灶周水肿为高信号。图E:ADC图像病灶实体呈低信号,外周囊性区及周围水肿区呈高信号。图F、G:增强轴位和矢状位病灶实体部分明显强化,其内坏死区未见明显强化。

术中所见:

硬脑膜张力较高,穿刺抽出棕黄色液体约15ml,十字切开硬脑膜,切开颞后脑组织,可见肿瘤呈肉红色,质脆,血运丰富,肿瘤边界尚清楚,沿肿瘤边缘分离肿瘤与脑室壁的粘连,直至将肿瘤完整分离。

病理诊断:

低度恶性或交界性的不典型脉络丛乳头状瘤。病理所见,肿瘤细胞呈乳头状和片状排列,部分肿瘤细胞明显异型,乳头状结构模糊,可见核分裂象,肿瘤组织灶性出血、坏死。免疫组化:肿瘤细胞CK( ),EMA弱( ),Vimentin(-),GFAP(-),S-100(-),Syn(-),P53(-),Nestin(-),Ki-67阳性率局部>10%(图H)。

分析与讨论:

脉络丛肿瘤为少见肿瘤,发生于脑室脉络丛组织,约占颅内肿瘤的0.4%~0.6%,占儿童脑肿瘤的2%~4%。成人常见于4脑室,其次为侧脑室,儿童好发于侧脑室三角区。肿瘤细胞可脱落,并沿脑脊液循环种植播散。以往脉络丛肿瘤主要包括脉络丛乳头状瘤(WHO grade I)及脉络丛癌(WHO Grade Ⅲ)。大多数的脑室内的脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮细胞,属良性,可通过手术治愈。另一种是脉络丛乳头状癌有直接的恶性征象,包括有丝分裂活跃、细胞质浓染、边缘模糊、坏死和脑实质侵犯。至少出现以下5项中的4项方可诊断脉络丛癌:核分裂象多见(通常>5个/10HPF)、细胞密度增加、核多形性、呈实性片状生长、坏死。在2007年版的WHO神经系统肿瘤分类中,将不典型脉络丛乳头状瘤归为新增的一个肿瘤亚型,即非典型脉络丛乳头状瘤(atypicalchoroidsple×uspapilloma),WHO分级为Ⅱ级。主要区别于脉络丛乳头状瘤的特点是有丝分裂活性增强,免疫组化上增值标志Ki-67增高,其特征介于良恶性之间,手术治愈也有可能,但复发的可能性明显增高,也有可能转移。肿瘤影像学形态很有特点,其边缘常常为颗粒状或凹凸不平,肿瘤内部信号虽然基本均匀,但仍然可分辨出细小的颗粒样混杂信号,这是脉络丛肿瘤的最大的影像学特点。脉络丛肿瘤常引起脑积水,肿瘤常位于扩大的脑室内,并与脉络丛组织相连,周围可见脑脊液的包绕,积水严重者肿瘤几乎完全浸泡在脑脊液内,这是肿瘤的另一个特点。本例发生部位及年龄均较典型,肿块MRI信号欠均匀,肿块周边可见长T1长T2信号脑脊液环绕,T2WI表现为稍高信号内可见小点状更高信号影,信号表现符合脉络丛肿瘤信号特点,肿块边缘不清,中心有坏死,占位效应明显,有浸润倾向,总的来说,影像表现倾向于恶性。病理镜下细胞密度增加,肿瘤部分区域呈实性片状生长,Ki-67阳性率局部>10%。肿瘤细胞有异型,有肿瘤性坏死,但核分裂象为3~5个/10HPF,未达到诊断脉络丛癌的标准。所以病理最终诊断为新分类低度恶性或交界性的不典型脉络丛乳头状瘤。

鉴别诊断:

①乳头状癌:影像上类似,必须依靠病理和免疫组化鉴别。有作者指出病灶中是否存在坏死是不典型性脉络丛乳头状瘤与脉络丛乳头状癌的鉴别要点,而细胞核分裂象的数量则是区别前者与脉络丛乳头状癌的关键所在。②室管膜瘤:发生于侧脑室的室管膜瘤患者年龄稍大,与侧脑室室壁之间常有广基相连或跨壁生长,易发生囊变,信号不均匀是室管膜瘤的特点,增强扫描肿瘤呈显著不均匀强化;而脉络丛乳头状瘤表面常呈颗粒状,肿块内信号较均匀,并存交通性脑积水是其特点。③侧脑室脑膜瘤:侧脑室三角区内脑膜瘤主要见于中年人,肿块边缘清晰,肿块内信号比较均匀,增强扫描多呈显著且均匀强化。

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